9.4. Retroperitoneal fibroz (Ormond kasalligi) Birinchi marta retroperitoneal yoki retroperitoneal fibroz 1948 yilda Ormond tomonidan tasvirlangan. Deyarli har doim ham kasallik ikki tomonlama. Retroperitoneal to'qimalarning progressiv cicatricial fibrozisi siydik chiqaruvchilarni pyeloureteral segmentdan promontoriumgacha siqilishiga olib keladi. Retroperitoneal fibrozning eng keng tarqalgan lokalizatsiyasi bel umurtqalarining IV va V darajasidir. Ba'zida pastki vena kava va aorta yallig'lanish jarayonida ishtirok etadi.
Etiologiyasi va patogenezi. Ormond kasalligi - bu zich tolali to'qima hosil bo'lishi bilan retroperitoneal to'qimalarda o'ziga xos bo'lmagan yallig'lanish jarayoni. Ushbu kasallikning rivojlanish sabablari hali to'liq tushunilmagan. Uning rivojlanishi uchun bir necha nazariyalar mavjud.
Yallig'lanish nazariyasiga ko'ra, retroperitoneal to'qimalarning mustaqil jarohati yo'q va yuqumli-yallig'lanish jarayonining buyrak parenximasidan (piyelonefrit) yoki perineal to'qimalardan (paranefrit), ayol jinsiy a'zolaridan (kolpit, endometrit), oshqozon-ichak traktidan o'tishi tufayli retroperitoneal fibroz ikkinchi marta paydo bo'ladi. (pankreatit, xoletsistit, kolit).
Shikastlanish nazariyasiga muvofiq, Ormond kasalligi rivojlanishining qo'zg'atuvchi mexanizmi retroperitoneal bo'shliq a'zolarining shikastlanishidir.
Immunoallergik nazariya zich tolali to'qima hosil bo'lishi bilan retroperitoneal to'qimalarda o'ziga xos bo'lmagan yallig'lanish otoimmun reaktsiya natijasida paydo bo'lishini nazarda tutadi.
Patologik anatomiya. Retroperitoneal to'qimalarning o'ziga xos bo'lmagan yallig'lanishining uch bosqichi mavjud. Birinchisi, eozinofil, limfotsitik va histiyositik to'qimalarning infiltratsiyasi bilan tavsiflanadi. Ikkinchi bosqichda asta-sekin kollagenoz bilan biriktiruvchi to'qima tolali o'zgarishlar hosil bo'ladi. Qattiq tolali to'qima hosil bo'lishi bilan retroperitoneal to'qimalarning sklerozi va qisqarishi Ormond kasalligining uchinchi bosqichida kuzatiladi.
Alomatlar va klinik kurs. Bemorlar bel mintaqasida, qorinning tegishli yon qismida zerikarli, og'riqli og'riqlardan shikoyat qiladilar. Klinik ko'rinish gidronefroz uchun xosdir. 80% hollarda arterial gipertenziya paydo bo'ladi. Ureteral obstruktsiya natijasida ikki tomonlama gidronefrozning rivojlanishi bilan surunkali buyrak etishmovchiligi rivojlanadi.
Diagnostika. Tekshiruvga umumiy qon va siydik sinovlari, biokimyoviy parametrlarni aniqlash (karbamid, kreatinin, elektrolitlar) kiradi. Ultratovush, tekshiruv va ekskretator urografiya, KT va MRI o'tkaziladi. Yordamida
ushbu tadqiqotlar natijasida retroperitoneal to'qima fibrozi va gidroureteronefroz belgilari aniqlanishi mumkin. Siydik chiqaruvchilarning yonbosh tomirlari bilan kesishish darajasida ikki tomonlama obstruktsiyasi bilan tavsiflanadi, yuqorida ular kengayadi va pastda ular o'zgartirilmaydi. Ularning funktsional holatini aniqlash uchun dinamik va statik buyrak sintigrafiyasi qo'llaniladi.
Differentsial diagnostika Ormond kasalliklari gidro-uretero-nefroz, retroperitoneal noorganik shakllanish va surunkali paranefrit bilan olib boriladi.
Davolash. Dastlabki bosqichlarda glyukokortikosteroidlar va chandiq to'qimalarining oldini olish yoki rezorbsiyasiga hissa qo'shadigan boshqa dorilar bilan davolash amalga oshiriladi. Antibakterial terapiya buyuriladi. Jarrohlik davolash tolali to'qimalarning aniq rivojlanishi va gidroureteronefroz shakllanishi bilan belgilanadi. Ureteroliz, ureterureteroanastomoz bilan siydik chiqarish kanalini rezektsiya qilish, siydik chiqaruvchilarni qorin bo'shlig'iga ko'chirish orqali qorin parda to'qimalarining chandiq to'qimasidan ajratish mumkin. Kengaygan torayishlar bilan - siydik chiqarish yo'lini ingichka ichak bo'lagi yoki endoprostetik bilan almashtirish.
Prognoz o'z vaqtida davolash bilan qulay va ikki tomonlama gidronefrotik transformatsiya va surunkali buyrak etishmovchiligi bosqichida kasallik aniqlanganda noqulay.
