Dermatovenerologiya va estetik tibbiyot

оценка стеПени тяЖести течения вУлЬгарного ПемФигУса
ш.з. МАВЛяНОВА, Е.В. ЕСИОНОВА
ГУ «Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр 
дерматовенерологии и косметологии» Мз РУз
актуальность.
вульгарный пемфигус – тяже-
лый аутоиммунный буллезный дерматоз, харак-
теризующийся поражением кожи и/или слизистых 
оболочек. решающую роль в развитии заболева-
ния играет процесс акантолиза, который сопро-
вождается разрушением межклеточных контак-
тов в шиповатом слое эпидермиса и приводит к 
образованию пузырей. для объективного сужде-
ния о состоянии больного, эффективности ле-
чебных мероприятий, а также сравнения резуль-
татов научных исследований при определении и 
сопоставлении эффективности различных мето-
дов терапии применяются индексы, основанные 
на комплексной оценке состояния больного.
цель исследования. 
определение степени 
тяжести течения вульгарного пемфигуса.
материал и методы исследования.
под 
наблюдением находились 7 больных с вуль-
гарным пемфигусом в возрасте от 25 до 65 лет 
(средний возраст – 44,8 ± 6,5 лет), из них муж-
чин – 5 (71,4 %), женщин – 2 (28,6 %). давность 
заболевания составила от 5 месяцев до 22 лет. 
причину заболевания больные указать не смог-
ли. наследственность по данному заболевания 
не отягощена. всем больным были проведены 
оценка степени тяжести заболевания при помо-
щи критериев mahajan (mahajan’s scoring system, 
2005), оценка активности вульгарной пузырчатки 
(PVaS, Pemphigus Vulgaris activity Score, 2013), а 
также забор для исследования клеток тцанка ме-
тодом световой микроскопии.
результаты
исследования.
согласно крите-
риям mahajan степень тяжести была оценена от 
легкой – поражение 10 % поверхности тела до 
тяжелой – поражение 25–50 % поверхности тела 
с поражением слизистой полости рта. при этом у 
больных с легкой степенью тяжести клетки тцан-
ка были обнаружены в единичном количестве и/
или не превышали 2–3 в поле зрения. при нарас-
тании степени тяжести было отмечено увеличе-
ние клеток тцанка с отделяемого пузырей: при 
тяжелой степени акантолические клетки состави-
ли 7–8 в поле зрения.
наряду с этим, больным был определен ин-
декс PVaS, который зависит от типа поражения 
кожных покровов, количества, распространенно-
сти элементов поражения на коже и слизистых 
оболочках, а также от наличия симптома николь-
ского. PVaS колебался от 5,5 до 10 баллов. при 
этом также была отмечена зависимость межу 
увеличением количества клеток тцанка и степе-
нью тяжести согласно PVaS.
выводы.
вследствие вариабельности клини-
ческого течения вульгарного пемфигуса не суще-
ствует единой системы оценки тяжести заболе-
вания, что затрудняет оценку тяжести течения и 
эффективность лечения дерматоза. 
многообразная клиническая картина дермато-
за диктует необходимость разработки новых кри-
териев диагностики степени тяжести вульгарного 
пемфигуса. валидация индексов оценки тяжести 
аутоиммунных буллезных дерматозов в сочета-
нии с лабораторными показателями представля-
ется целесообразной в практическом и научном 
мире дерматовенерологии.

---