Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура)

Общая информация

• Общая информация
• Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (180-320х109/л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.
• Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).
• Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 и 40-50 лет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа на 100000 человек.

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу.

патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют: вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз; бактериальные патологии – коклюш; вакцинация; прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов); длительное воздействие рентгеновского излучения; чрезмерная инсоляция; травмы; хирургические вмешательства.

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм.

кровотечения из эпителиальных т слизистых оболочек

Особенности дерматологических проявлений:

Диагностика

• Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.
• Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:
• уровень тромбоцитов ниже 150х109/л;
• увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
• снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

эндотелиальные пробы

Дифференциальная диагностика

лейкоз

тромбоцитопения

Лечение. Постельный режим и безаллергенная диета. в/в иммуноглобулин, ГКС Анти-D-иммуноглобулин При геморрагических кризах – тяжелом течении и угрозе кровотечения, неадекватной терапии – через 6 месяцев – спленэктомия. При отсутствии эффекта – цитостатики Симптоматическое: местные и общие гемостатические средства (аминокапроновая кислота, дицинон,) Плазмаферез Местно – гемостатическая губка, тромбин, аминокапроновая кислота Фитотерапия – тысячелистник, пастушья сумка, крапива, шиповник