Боковой амиотрофический склероз


Классификация БАС О.А. Хондкариана ( 1978)



Download 6,34 Mb.
bet2/3
Sana29.05.2022
Hajmi6,34 Mb.
#616419
1   2   3
Bog'liq
БАС Асророва К

Классификация БАС О.А. Хондкариана ( 1978)

Формы БАС

- бульбарная; - шейно-грудная; - пояснично-крестцовая; - первично-генерализованная

Высокая

Варианты

- смешанный ( классический) - равномерное поражение центрального и периферического мотонейрона;

- сегментарно-ядерный - преимущественное поражение периферического мотонейрона;

- пирамидный (высокая форма БАС) - преимущественное поражение центрального мотонейрона

Этиология и патогенез


БАС
Наследственный характер
Спорадический
характер
  • Мутации в гене СОД-1
  • Мутации гена NEFH
  • Мутации в гене FUS
  • Мутации в гене, кодирующем эндосомальный фактор обмена гуанина
  • Эксайтотоксичность
  • Оксидантный стресс
  • Митохондриальная дисфункция
  • Нарушение аксонального транспортаэ
  • Воспаление

Норма
Нарушения при БАС
тельца Буниной
  • мелкие гранулярные эозинофильные включения
  • одиночные или в виде цепей
  • цистатин С, убиквитин (TDP 43), нейрофиламенты

Цистатин С – ингибитор лизосомальных катепсинов
Убиквитин – белок, участвующий во внутриклеточной деградации других белков

Клиника

Высокая (церебральная) форма

  • Спастический тетрапарез (нижний парапарез)
  • Псевдобульбарный синдром
  • Рефлексы орального автоматизма
  • Повышение глоточного, нижнечелюстного рефлексов

Бульбарная форма

  • Нечеткость речи, затруднения при глотании жидкой пищи
  • Краевая атрофия мышц языка
  • Снижение глоточного и нижнечелюстного рефлексов (с последующим выпадением)
  • Амиотрофии и фасцикуляции на конечностях присоединяются позже

Шейно-грудная форма

  • Слабость, неловкость в движениях
  • Атрофия мышц, начиная с тенара

Пояснично-крестцовая форма

  • Ощущение онемения в стопах, болезненные судороги
  • Слабость в ногах (передняя и боковая группа мышц) – «свисающая» стопа, походка типа «степпаж»
  • Редко – начало со слабости в проксимальных группах мышц – «миопатическая» походка

Download 6,34 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   2   3




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish