Биоорганик ва биологик кимё кафедраси биологик кимё 2-курс қон биокимёси Маърузачилар: проф. Р. А. Собирова, Ф. Х. Иноятова

Мембрана оқсиллари тузилиши

Гемоглобин синтезининг бошқарилиш

• Асосий ўринни гем эгаллайди:
• ўз синтезига ингибирловчи таъсир этади
• α- ва β-занжирларнинг синтезини фаоллаштиради.
• Касалликлар:
• Порфириялар
• Гемоглобинопатиялар
• Сфероцитозлар

• Эритроцитлардаги метаболизм асосан 2 йўл билан боради:
• Анаэроб гликолиз (90%)
• Пентозфосфат йўл билан глюкозанинг оксидланиши (10%)
• Касалликлар:
• Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа ферментининг наслий етишмовчилиги
• Глюкозанинг анаэроб оксидланишининг наслий нуқсонлари
• Глутатион алмашинуви ферментларининг наслий нуқсонлари

Эритроцитлар метаболдизми

Темир алмашинуви

• Одам организмида ҳаммаси бўлиб 5-6 г темир бўлади, шулардан:
• 65-70% гемоглобин таркибида,
• 20% яқини миоглобин таркибида,
• 10-15% жигар, талоқ, кўмикда заҳира ҳолатда бўлади,
• 1% га яқин қисми гем тутувчи ферментлар (каталаза, пероксидаза, цитохромлар) ва гемга алоқасиз айрим оқсиллар таркибида бўлади.

Темирни ичакларда сўрилиши

Трансферрин

• Трансферрин – гликопротеид. Унинг вазифаси темир тўпланиб борадиган ва сарфланадиган тўқималарга қон орқали темир ташиб бериш. Жигарда синтезланади. 2та темирни боғловчи маркази бор. Трансферриннинг қондаги концентрацияси 0,4 г/дл га тенг. Ичакда темир трансферринга ўхшаш оқсил иштирокида сўрилади, сўнгра темир қондаги трансферринга ўтади.

• Ферритин 24та протомердан таркиб топган олигомер оқсил бўлиб, молекуляр оғирлиги 450 000, диаметри 12 нм атрофида бўлган ичи ғовак сферик шаклга эга; бўшлиқнинг диаметри 7,5 нм, бу бўшлиққа протомерлар орасидан кирадиган 6 каналчалар мавжуд бўлиб, шу каналчалар орқали бўшлиққа темир ионлари (камида 2500 та темир иони) кириб, темир ядросини ҳосил қилади.
• Ферритиндаги заҳира темирнинг таркиби [(FeO·OH)8(FeO·OPO3H2)] кўринишидаги гидроксидифосфат шаклида бўлади.
• Апоферритин темир сакламайди.

• Темир оқсиллар билан бирикканда уч валентлик ҳолатда бўлади, бироқ бир оқсилдан иккинчи оқсилга ўтганда Fe+3 xолатдан Fe+2 xолатга ва яна Fe+3 га айланиб туради.
• Хар куни организмдан 1 мг атрофида темир ўт йўллари, буйрак орқали йўқотилиб туради. Йўқотилган темир овқат таркибида тушган темир ҳисобига тўлдириб турилади.
• Бир суткада организмга 10-20 мг темир қабул қилинади. Лекин ичакда темирнинг сўрилиши чекланган бўлиб, овқат таркибида тушган 15-20 мг темирнинг 1 мг (тахминан 5%) сўрилади холос. Ичак деворида темирни ташувчи махсус оқсиллар бор.