1. Какие вопросы рассматривает медицинская этика как наука

209. Нефротический синдром, причины, клинические и лабораторные симптомы.
Нефротический синдром , современное обозначение группы поражений почек, ведущих к значительной протеинурии (потеря более 5 г белка за сутки с мочой), нарушению белково-жирового обмена и (у большинства больных) отёкам. Термин «Н. c.» вытеснил устаревший нефроз в 50-х гг. 20 в., введён в номенклатуру болезней в 1968. Н. с. чаще всего — следствие нефрита, амилоидоза, нефропатии беременных, пиелонефрита, опухолей, поражения почек при коллагеновых болезнях, миеломной болезни, диабете сахарном, туберкулёзе, сифилисе, малярии и др. В ряде случаев, особенно у детей, не удаётся выявить причину Н. с. («первичный», «идиопатический» Н. с.). Среди теорий патогенеза Н. с. наибольшее распространение получила иммунологическая, согласно которой повышение проницаемости клубочкового фильтра почек (ведущее к протеинурии) обусловлено образованием противопочечных антител (см. Аутоиммунные заболевания).
Важнейшее клиническое проявление Н. с. — отёки, вначале на лице, затем распространяющиеся на всю подкожную клетчатку. В связи с потерей белка с мочой и обменными нарушениями концентрация белка в крови снижается (главным образом за счёт мелкодисперсных фракций), развивается мышечная слабость, падает сопротивляемость инфекции. Резко возрастает в крови содержание жиров.
Лечение: постельный режим, диета с ограничением соли и воды при достаточном содержании белка, анаболические гормоны, мочегонные средства, кортикостероиды, 4-аминохинолины, иммунодепрессанты, производные индола и т.д. Вне обострения при отсутствии почечной недостаточности и стойкой гипертонии рекомендуется лечение на климатическом курорте (Байрам-Али; при умеренно выраженном Н. с. также Лола в Калмыцкой АССР, Южный берег Крыма).


210. Характеристика и патогенез почечных отеков.
Отеки почечного происхождения в большинстве случаев очень характерны и легко отличимы от отеков другого происхождения, в частности сердечных, тем, что они прежде всего возникают не на ногах, а там, где наиболее рыхлая клетчатка — на веках, лице. Почечные отеки могут быстро возникать и увели­чиваться и> также быстро исчезать; в выраженных случаях они обычно более равномерно распространены по туловищу и конечностям (подобные общие ОШШ тела носят название анасарки). Отекают не только кожа и подкожная клетчатка, но и внутренние органы. Обычно отекает и увеличивается печень, однако при заболеваниях почек увеличение печени обычно пропорционально увеличению других органов и никогда не бывает столь значительным, как при сердечных отеках. Большее или меньшее количество жидкости накапливается и в серозных полостях — плевральной, брюшной, перикарде. Определить отек можно пальпацией. Наличие отека также внутрикожного введения в область внутрен­ней поверхности предплечья 0,2 мл физиологического раствора образуется волдырь, который тем быстрее рассасывается, чем больше выражена «отечная готовность» ткани. У здорового человека рассасывание волдыря происходит в течение часа.
При выраженном отечном синдроме проследить динамику отека в про­цессе лечения помогают повторное с интервалом в несколько дней измерение окружности конечностей и живота на одном и том же уровне, определение высоты уровня жидкости в плевральной и брюшной полости, взвешивание больного, а также определение суточного диуреза и водного баланса организ­ма (соотношения количества выпитой и выделенной за сутки жидкости).
Причины возникновения отеков при заболеваниях почек различны.
1. При многих заболеваниях почек, протекающих с отечно нефротическим синдромом, в происхождении отеков большую роль играет повышение проницаемости стенки к а п,и л л я р о в. Большое значение в этом в последнее время придается повышению гиалуронидазной активности сыво­ротки крови, которая, как правило, наблюдается при многих заболеваниях по­чек. Гиалуронидаза усиливает деполимеризацию гиалуроновых комплексов мукополисахаридов, образующих межклеточное вещество (мезэндоте-лиальный «цемент») и основную базальную мембрану капиллярной стенки, вследствие чего порозность этой стенки увеличивается. Имеет значение и сни­жение содержания кальция в сыворотке крови, поскольку в состав межклеточ­ного «цемента» входят его соединения с белком в виде протеината кальция, а также изменение рН крови (ацидоз). Генерализованное повышение прони­цаемости капилляров приводит к тому, что из кровяного русла в ткани на­чинает усиленно проходить не только вода с растворенными в ней вещества­ми, но и довольно большое количество белка. К тому же деполимеризация мукополисахаридов межклеточного вещества тканей приводит к увеличению числа молекул в межклеточной жидкости и повышению ее коллоидно-осмоти­ческого давления.
Следовательно, при нефротическом синдроме не только наблюдается по­вышение проницаемости капиллярной стенки, которое облегчает переход жид­кости в ткани, но и создаются условия для задержки ее в тканях, так как по­вышенное коллоидно-осмотическое давление межклеточной жидкости обусло­вливает ее гидрофильность, межклеточная жидкость легче впитывает и труднее отдает воду. Сравнительно высоким содержанием белка в отечной жидкости объясняется большая плотность и меньшая смещаемость отека при нарушении капиллярной проницаемости по сравнению с отеками гипопротеи-немического происхождения.
Отечная жидкость при повышении капиллярной проницаемости накапли­вается как в подкожной клетчатке, так и ъ других тканях, особенно богатых сосудами. В серозных полостях жидкости обычно скапливается мало. Отеки данного типа наблюдаются не только при заболеваниях почек, но и при неко­торых других болезнях, например могут быть аллергического происхождения, ангионевротического (отек Квинке), при укусах пчел и т. д.
2. Коллоидно-осмотические (гипопротеинемические) отеки наблюдаются при нефротическом синдроме и амилоидозе почек. Они обусловлены у м е н ь -шениемонкотического давления плазмы к.р_ов,и вследствие высокой протеинурии, обычно имеющейся у таких больных, а также перехо­дом белка через порозную стенку капилляров в ткани. Отеки преимуществен­но коллоидно-осмотического происхождения подчиняются законам гидроста­тики и склонны возникать в первую очередь на ногах у ходячих больных и на пояснице у лежачих. Обычно гипопротеинемические отеки возникают при со­держании в крови белка менее 35 — 40 г/л (3,5 — 4,0 г%) и альбуминов до 10—15 г/л (1 — 1,5%). Большое значение имеет изменение качественного соста­ва белков плазмы. При нефритах теряются с мочой главным образом мелко­дисперсные белки — альбумины; количество глобулинов снижается в меньшей степени. Осмотическое же давление определяется количеством молекул в еди­нице объема плазмы, а не их молекулярной массой. Поэтому потеря мелко­дисперсных альбуминов, удельное коллоидно-осмотическое давление которых приблизительно в 3 раза выше, чем у грубодисперсных глобулинов, суще­ственно снижает онкотическое давление крови. Гипопротеинемические отеки возникают не только при нефротическом синдроме и амилоидозе почек. Они могут появиться при длительном голода­нии (голодные отеки,), нарушении всасывания в гонкой кишке, раковой кахек­сии и некоторых других заболеваниях, сопровождающихся снижением со­держания белка в плазме.
^3.Типернатриемические отеки обусловлены задержкой в крови и тканях ионов натрия, обладающих большой гидрофильностью. Так, при приеме внутрь большого количества ЫаС1 могут появиться отеки. Гипер-натриемия при болезнях почек является дополнительным фактором, усили­вающим действие повышенной капиллярной проницаемости и гипопротеине-мии. В механизме накопления ионов натрия при ряде заболеваний большое значение придают гормональным факторам, прежде всего избыточному выде­лению в кровь гормона коры надпочечников — альдостерона и задней доли гипофиза — антидиуретического гормона. Любой отек независимо от его причины в той или иной степени отражает нарушение осморегуляции организма, в которой основную роль играет гор­мональное звено: система альдостерон — антидиуретический гормон. Деятель­ность этой системы в первую очередь направлена на сохранение постоянства объема и ионного состава крови. При уменьшении объема крови, даже незна­чительном, которое при болезни почек может иметь место в случае перехода части жидкости из кровяного русла в ткани вследствие повышения порозно-сти капиллярной стенки или снижения онкотического давления крови, возни­кает раздражение рецепторов объема — волюмрецепторов, расположенных в основном в стенках правого предсердия и общих сонных артерий. В ответ на это раздражение включаются защитные механизмы поддержания внутрисо-судистого объема. Усиливается продукция альдостерона корой надпочечни­ков, что приводит к увеличению реабсорбции натрия стенкой почечных ка­нальцев, повышению его концентрации в крови и накоплению в тканях. Так, по данным ряда авторов, количество альдостерона, выделяемого в сутки с мочой, при нефротическом отеке возрастает с 2 — 10 до 25 — 200 мкг и более; одновременно значительно уменьшается экскреция натрия с мочой. Увеличе­ние продукции альдостерона, возникающее вторично как компенсаторная ре­акция (например при отеках или внезапной потере воды организмом), носит название вторичного гипералъдостеронизма в отличие от первичного, наблю­дающегося при опухолях или гипертрофии коры надпочечников. Вслед за уси­лением реабсорбции натрия почечными канальцами увеличивается реабсорб-ция воды. Повышение концентрации ионов натрия в крови вследствие усиленной их реабсорбции в почечных канальцах вызывает раздражение осмо-рецепторов и повышенное выделение гипофизом антидиуретического гормо­на, что еще больше увеличивает факультативную реабсорбцию
Если первоначальная причина отека (повышенная порозность капилляров, гипоонкия плазмы) продолжает действовать, жид­кость не задерживается в кровяном русле и продолжает переходить в ткани, увеличивая отек.
4. Отеки могут возникать при острой задержке выделения мочи почками (анурии), наблюдающейся у., больных с некоторыми острыми отравлениями (например, сулемой), а также в терминальной стадии некоторых хронических почечных заболеваний (ретенционные отеки). Задерж­ка натрия и воды может происходить, например, при хроническом гломеруло нефрите вследствие значительного поражения клубочков и уменьшения клу-бочковой фильтрации, а также при гиповолемическом снижении кровообраще­ния в почках (резкая кровопотеря, шок). Однако снижение клубочковой фильтрации приобретает значение лишь при наличии и других предпосылок к развитию отека, а не в качестве самостоятельного фактора. Так, при тяже­лой почечной недостаточности с резким нарушением фильтрации отеки неред­ко отсутствуют и даже исчезают, если были до этого.,
В заключение следует отметить, что в клинике ни один из перечисленных механизмов почечных отеков не проявляется как самостоятельный, а лишь преобладает в том или ином случае.