• Патология системы крови

Таблица 21–8. Иммунологические и цитогенетические варианты острых лимфобластных лейкозов.

Тип и частота	Фенотип	Цитогенетические нарушения
Пре-пре-В ОЛЛ (ранний пре-пре-В: 5–10%, обычный: 40–45%)	HLA-DR, TdT+;CD34+;CD10+/-;CD19+; cIg-; sIg-; CD20-/+; CD24+/-;	t(12;21) в 20-25%, t(9;22), аномалии 11q23
Пре-В ОЛЛ (20%)	HLA-DR, CD19, CD20+/-, CD24, CD9, CD10, CD34(-), cIgM, TdT+/-	t(1;19)
В-ОЛЛ (4–5%)	HLA-DR, CD19, CD20, CD22, CD24, CD10+/-?, CD34(-), TdT(-), sIg	t(8;14), t(2;8), t(8;22)
Т-ОЛЛ (20–31%)	HLA-DR-/+, CD1, CD2, cCD3, CD5, CD7, CD4/CD8, CD10+/-, CD34-/+, CD45+/-, TdT	t(1;14) в 15-25%

Условные обозначения: cIg — цитоплазматический Ig; sIg — мембранный Ig; TdT —терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза; «+» — выраженная экспрессия Аг; «+/–» — вариабельная экспрессия Аг; «–» — отсутствие экспрессии Аг
Проявления
Начало заболевания, как правило, внезапное.
Тяжёлое состояние больного может быть обусловлено выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом (результат тромбоцитопении), дыхательной недостаточностью (вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).
Возможно и постепенное развитие заболевания.
• Анемический (гипоксический) синдром: бледность, одышка, сердцебиение, сонливость.
• Снижение резистентности к инфекциям (бактериальным, грибковым и вирусным). У пациентов с лейкозами выявляют как лёгкие (локальные) формы инфекций (например, кандидозные стоматиты, гингивиты, поражения слизистых оболочек, вызванные вирусом простого герпеса), так и тяжёлые генерализованные процессы (пневмонии, сепсис).
• Геморрагический синдром. При осмотре пациентов обнаруживают петехии и экхимозы на коже (самопроизвольные, в местах инъекций или механического трения). Возможны тяжёлые носовые и внутренние кровотечения (метроррагии, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг).
• ДВС-синдром.
• Интоксикация. Проявляется лихорадкой, снижением массы тела и аппетита, слабостью, повышенной потливостью.
• Болезненность костей. В наибольшей мере выражена в трубчатых костях и позвоночнике, в области суставов (артралгии). Обусловлена опухолевой гиперплазией костномозговой гемопоэтической ткани.
• Лимфаденопатия. Возможно увеличение любой группы лимфатических узлов в связи с пролиферацией в них лейкозных лимфоидных клеток.
• Печень и селезёнка увеличены. Увеличение их размеров связано с метастазированием лейкозных клеток в эти органы и образованием экстрамедуллярных очагов гемопоэза в них.
• Нейролейкемия. Поражение ЦНС (нейролейкемия) возникает особенно часто при ОЛЛ и значительно ухудшает прогноз. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга.
• Гипертрофия тимуса обусловлена метастазами лейкоза в вилочковую железу. Может вызвать сдавление органов средостения.