• Патология системы крови

Рис. 21–15. Основные гематологические проявления первичных железорефрактерных (порфиринодефицитных) анемий.
Вторичные (приобретённые) железорефрактерные анемии.
‡ Наиболее частые причины: дефицит пиридоксина (витамина B₆) и хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).
‡ Патогенез.
§ При дефиците витамина B₆ нарушаются включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.
§ При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы ‑аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема.
§ Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина (преимущественно ‑цепи).
‡ Проявления.
При свинцовом отравлении, как правило, наблюдаются изменения в системе крови, а также признаки поражения нервной системы и ЖКТ.
§ В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.
§ В периферической крови снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы), увеличено количество ретикулоцитов, повышен уровень железа (до 60–80 мкмоль/л).
§ Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз.
§ В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы -аминолевулиновой кислоты).
§ Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.
§ Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами» — схваткообразными сильными болями в животе, запорами.
Для витамин B₆‑дефицитной анемии характерны незначительное снижение в периферической крови числа эритроцитов, выраженная их гипохромия, анизоцитоз (макроцитоз), пойкилоцитоз, наличие единичных мишеневидных эритроцитов, увеличение содержания железа в сыворотке крови.