Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

Патогенези
. 
Касалликнинг патогенези нефрин ва подоцин оқсилларининг 
бузилишлари билан боғлиқ. Морфологик жиҳатдан кортико-медуляр 
зонадаги проксимал найчаларнинг микрокистози, коптокчалар етилмаганлик 
белгилари, етук коптокчаларда фокал-пролифератив ўзгаришлар аниқланади. 
Клиник кўриниши
. 
Фин туридаги туғма нефроз клиник жиҳатдан НС нинг клиник-
лаборатор симптомлари уйғунлиги (кучли шишлар, протеинурия, баъзан 
гематурия, 10 г/л дан кам оғир гипоалбуминемия, гипо-гаммаглобулинемия, 
гиперхолестеринемия, глюкозурия, генерализацияланган аминацидурия 
бўлиши мумкин) билан боланинг ҳаѐти биринчи кунларида (камроқ биринчи 
4–8 хафталарда) ѐки туғилишдан бошлабоқ намоѐн бўлади. Тироксин 
даражаси паст, ТТГ эса меъѐрда. УТТда буйраклар симметрик равишда 

---

492 
катталашган. 
Бундай 
болаларда 
дизэмбриогенезнинг 
стигмалари 
ифодаланган бўлади. Ушбу касалликда кўпчилик ҳолларда ҳомиладорлик 
даврида гестозлар, ҳомиладорлик тўхташи ва вақтидан илгари туғруқлар, 
ҳомиланинг қорин ичи ривожланиши орқада қолиши қайд этилади. 
Йўлдошнинг массаси кескин ошади ва янги туғилган чақалоқ тана вазнининг 
40–50% га етиб боради. 
Даволаш
. 
Фин туридаги ТНСни даволашнинг самарали усули йўқ. Қўллаб-
қувватловчи воситалар сифатида албуминни (3–4 г/кг) томир ичига юбориш 
ва кейин лазикс (0,5 мг/кг), Д2 витаминини, калцийни қўллаш ва йирингли-
септик асоратларнинг олдини олиш тавсия этилади. Нефротик синдромнинг 
фин тури мавжуд беморлар кортикостероидлар ва цитостатикаларга жавоб 
бермайди, аммо индометацин ва ААФ ингибиторлари ишлатилганда ижобий 
динамикага эришиш мумкин. 
Касалликнинг башорати ѐмон. Болалар асосан ҳаѐтнинг 1– йилида 
инфекциялар, буйрак етишмовчилиги, мия шиши, кахексия натижасида 
нобуд бўлишади. 
Болалар перитонеал диализ ва буйракни кўчириб ўтказишга имкон 
берадиган ѐшгача яшашганида фин туридаги ТНСни муваффақиятли 
симптоматик 
даволаш 
ҳолатлари 
баѐн 
қилинган. 
Аммо 
буйрак 
трансплантациясидан 
кейин 
беморларнинг 
учдан 
бир 
қисмида 
трансплантациядан кейинги нефроз ривожланади. 
ТНСнинг бошқа турларида буйракларда морфологик диффуз мезангеал 
склероз, минимал ўзгаришлар, фокал сегментли коптокча склерози 
аниқланади. Клиник жиҳатдан, бу вариантлар анча кейинги ѐшда 
аниқланиши мумкин, баъзида спотан (ўз–ўзидан) ремиссия кузатилади. 
Туғма нефротик синдромнинг якуний морфологик ташхиси фақат 
нефробиопсиядан кейин белгиланиши мумкин. 

---

493