Внезапная сердечная смерть (всс) – наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы

Семейный анамнез. Большие: Наследственный характер патологии, подтвержденный данными аутопсии или при операции. Малые: Внезапная смерть в семье (< 35 лет) с предполагаемой дисплазией ПЖ; Данные семейного анамнеза (клинический диагноз, основанный на настоящих критериях).

Лечение

В настоящее время нет проспективных рандомизированных исследований, посвященных оценке эффективности антиаритмических средств при АДПЖ.

У 92 (63%) из 147 больных при серийном тестировании антиаритмических лекарственных средств был выявлен эффективный препарат, полностью подавляющий ЖТА. Независимыми предикторами неэффективности медикаментов были обширные нарушения сократимости правого желудочка и провоцирование ЖТ при программируемой стимуляции желудочков сердца. В 15% других случаев лекарство вызывало частичный эффект, при котором провоцирование ЖТ было более трудным. Соталол оказался эффективным в 69% случаев, в то время как антиаритмические препараты I класса – лишь в 18%. При неэффективности соталола во время электрофизиологического тестирования амиодарон также оказался неэффективным. Вместе с тем комбинирование амиодарона с β-адреноблокаторами было эффективным в такой же мере, как и лечение соталолом. Верапамил и β-адреноблокаторы оказались эффективными у 50% больных со спонтанными нестойкими, неиндуцируемыми (при электрофизиологическом исследовании) ЖТ. Вероятно, что для оценки эффективности антиаритмической терапии должны быть проведены серийные программируемые стимуляции. Частота же рецидивов ЖТ при 4-летнем наблюдении составила 24%, общая смертность - 4% (половина больных умирает внезапно). Рецидивирование ЖТ и внезапная смерть обычно наблюдается у больных с неполным подавлением ЖТ во время программируемой стимуляции желудочков и у больных, у которых лечение было прервано или снижена дозировка назначенного антиаритмического препарата.