Внезапная сердечная смерть (всс) – наиболее грозное проявление заболеваний сердечно-сосудистой системы

Идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-Т было описано в первом наблюдении у 3 членов одной семьи - двух братьев и матери со сходными электрокардиографическими изменениями. Все пораженные члены семьи имели значения Q-T меньше 80% от должной величины. У одного из братьев (17 лет) значение интервала Q-Т составило 280 мс, что соответствовало 71% от значения Q-T_р. Клини­чески у него отмечались приступы пароксизмальной фибрилляции предсердий, сопровождавшиеся ощущениями сердцебиения, головокружения. Величина интервала Q-Т не изменялась в зависимости от длины кардиоцикла, даже в период мерцательной аритмии. У другого брата (16 лет) значение интервала Q-Т составило 272 мс (66% от Q-T_р), у матери - 260 мс (69% от Q-T_р), у которой также были отмечены такие же, как у сына, клинические проявления. Аналогичный вариант синдрома короткого интервала Q-Т в данной работе был документирован у пациентки из кавказской этни­ческой семьи, имевшей в молодости два эпизода потери сознания и внезапно умершей в 37 лет.


Парадоксальное (брадизависимое) укорочение ин­тервала Q-Т впервые было описано у 4-летней афро-американки, имевшей в анамнезе эпизоды потери сознания, связанные с остановкой сердца. При холтеровском мониторировании ЭКГ у нее были документированы эпизоды брадиаритмии и парадоксальное укорочение интервала Q-Т до 216 мс с транзиторными изменениями волны T, которые были интерпретированы как нарушенная адаптация реполяризации при внезапном увеличении интервала R-R.
Прогностическое значение укорочения интервала Q-Т было исследовано в работе A. Algra и соавт. Авторы отметили, что как удлинение, так и укорочение интервала Q-Т является прогностически неблагоприятным фактором, ассоциированным с повышенным риском внезапной сердечной смерти. Укорочение корригированного интервала Q-Т (Q-T_c) было ассоциировано с двойным риском внезапной смерти по сравнению с больными, имевшими нормальные его значения (Q-T_c от 400 до 440 мс). В процессе 2-летнего катамнестического наблюдения в данном исследовании из популяции 6693 человек внезапно умерли 245. Рассчитанный на основании анализа данных ЭКГ и холтеровского мониторирования относительный риск внезапной смерти составил 2,3 при удлинении интервала Q-Т и 2,4 при его укорочении.
Транзиторное укорочение интервала Q-T было отмечено у больных с катехоламинергической же­лудочковой тахикардией, идиопатической фибрил­ляцией желудочков и синдромом Бругада. Было описано укорочение интервала Q-Т у матери и сына с синдромом Бругада. Характер­но, что у ряда животных, для которых типично укорочение интервала Q-Т, в частности у кенгуру, также отмечен высокий видовой уровень внезапной сердечной смерти.
Предполагается несколько возможных электрофизиологических механизмов укорочения интервала Q-T. Так, для синдрома Бругада характерно значительное ускорение фазы 2 потенциала действия в эпикарде правого желудочка, что на ЭКГ отражается в виде укорочения интервала Q-Т. При удлинении интервала Q-Т задействован противоположный элек­трофизиологический механизм. Очевидно, что асинхронизм реполяризации любой природы по­вышает аритмогенную готовность миокарда.
Постоянное идиопатическое (частотонезависимое) укорочение интервала Q-Т связывают с генетически детерминированным укорочением потенциала действия, в то время как парадоксальное (брадизависимое) - с прямым действием медиаторов парасимпатической нервной системы, ингибирующих кальциевый ток (ICa) и активирующих калиевый и ацетилхолиновый токи (IK, Ach).
Oбa электрофизиологических механизма пока недостаточно подтверждены в ходе экспериментальных и клинических исследований. Очевидно, что, как и при синдроме удлиненного интервала Q-Т, речь может идти о врожденном и приобретенном синдроме короткого интервала Q-Т, когда возможны различные генетические варианты заболевания и патогенетические механизмы.
Анализируя вышесказанное, можно сделать следующие выводы:
- укорочение интервала Q-Т характерно для де­тей и подростков из семей с отягощенным семейным анамнезом по случаям внезапной смерти в молодом возрасте;
- при выявлении на ЭКГ укорочения интервала Q-Т ниже 88% от должного значения у "асимптомных" субъектов необходимо исключение заболеваний с риском развития угрожающих жизни аритмий на основании данных семейного анамнеза и комплексного кардиологического обследования;
- при наличии в семье случаев внезапной смерти в молодом возрасте, синкопальных состояний неясной этиологии требуется исключение синдрома ко­роткого интервала Q-Т.
Синдром короткого интервала Q-Т лечения не требует.