Умумий ва иммунологик реактивликни патофизиологик асослари режа: Реактивлик тўғрисида тушунча

Иммунодефицит касалликлар
Иммунодефицит касалликлар ирсий ёки бирламчи бўлиб Т- ёки
В-лимфоцитлар, ёки биргаликда етишмаганда келиб чиқади.
Т-лимфоцитлар етишмовчилиги билан боғлиқ иммунодефицит
касалликлар
Бу касалликни келиб чиқишида Т-лимфоцитлар ҳосил бўлишининг
бўлиниши ва шаклланишини бирор-бир этапида генетик блок ҳисобига келиб
чиқиши мумкин.
Т-лимфоцитлар ҳосилд бўлиш генезига кўра 3 даврни тафовут этамиз:
тимусгача, тимус, посттимус.
I-босқичда тимусгача даврни биринчи босқичида қон ҳосил қилувчи ўзак
ҳужайралар ярим ўзак ҳужайраларга айланади. Ушбу этапда генетик
блокланиш Т- ва В- лимфоцитлар ҳосил бўлишини бузилишига олиб келади,
лекин гранулоцит, эритроцит, тромбоцитлар синтезига путур етмайди. Ушбу
иммун ҳимоясизлик беморларни ёшлик даврдаёқ ўлимига олиб келади.
II-босқичда Т-лимфоцитни ярим ўзак ўтмишдош ҳужайралари ҳосил
бўлади. Ушбу босқичда генетик блокланиш натижасида В-лимфоцитлар
синтези бузилмайди, лекин Т-лимфоцитлар бўлмайди. Ушбу ҳолатда оғир
иммунодефицит касалликлар ривожланади ва барча ҳужайра типидаги иммун
реакциялар бирга Т-лимфоцитларни бошқа функциялари ҳам бузилади.
Генетик блок тимус даврида (IV-босқич) бўлса Т-лимфоцитларни
дифференцировкаси бузилади, улар ушбу вақтда қонда умуман бўлмайди.
Посттимус 
даврда 
генетик 
блок 
бўлса, 
Т-лимфоцитларни
субпопуляциялари хелпер, супрессор, киллерлар ҳосил бўлиши бузилади.
(V-VI-босқичлар) В-лимфоцитлар шаклланишини барча этапларида генга
боғлиқ бузилишлар рўй бериши мумкин. Агар генетик дефект биринчи
босқичда рўй берса, иккала Т- ва В-лимфоцитлар шаклланиши бузилади. Ирсий
дефект В-лимфоцитлар дифференцировкасини II, III, IV-босқичларида таъсир
этса, В-лимфоцитларни турли субпопуляцияларини дифференцировкаси
бузилади, Т-лимфоцитлар тизими эса ўзгаришсиз қолади. В-лимфоцитлар
дифференцировкасини V, VI, VII, VIII-босқичларида генетик дефекти бўлса,
ушбу ҳолатда айрим иммуноглобулинлар умуман синтез қилинмайди.
Чақалоқларни 4-12 ҳафталигида физиологик гипогаммаглобулинемия
кузатилади, чунки бу вақтда онадан ўтган иммуноглобулинлар заҳираси
тугайди, хусусий иммуноглобулинларни синтез қилиб улгурмайди.
В-иммунодефицитни 
классик 
формаси 
бўлиб 
Брутон
гипогаммаглобунемияси ҳисобланади. Ушбу патологияда барча турдаги
11

---

плазматик 
ҳужайраларни 
ҳосил
бўлиши блокланади. Беморларни
қони ва лимфатик тугунларида
В-лимфоцитлар жуда кам бўлади.
Иммунодефицит 
ZgA
В-лимфоцитларни охирги босқичдаги
трансформациясини 
генетик
блокланишидан келиб чиқади.
ZgМ синтези бузилмаган холда ZgG
ва ZgА блокланиши билан боғлиқ
иммунодефицит касаллик. Генетик
дефект В-лимфоцитларни охирги
трансформациясида юзага келади.