Учебное пособие для студентов педиатрического и лечебного факультетов Благовещенск, 2017 в учебном пособии рассматриваются основные разновидности стромально

3.1 МОРФОГЕНЕЗ ПАРЕНХИМАТОЗНЫХ БЕЛКОВЫХ ДИСТРОФИЙ 
(ДИСПРОТЕИНОЗОВ)
Большая часть белков цитоплазмы (простых и сложных) находится в 
соединении с липидами, образуя липопротеидные комплексы. Эти 
комплексы составляют основу мембран митохондрий, эндоплазматической 
сети, пластинчатого комплекса и других структур. Помимо связанных белков 
в 
цитоплазме 
клетки 
содержатся 
и 
свободные 
белки.
Сущность паренхиматозных диспротеинозов состоит в изменении физико-
химических и морфологических свойств белков клетки: они подвергаются 
либо коагуляции, то есть свертыванию с увеличением количества 

---

химических связей (например, S—S мостиков между полипептидными 
цепями), либо, наоборот, колликвации (разжижению) (от слова 
liquor
— 
жидкость), то есть распаду полипептидных цепей на фрагменты, что ведет к 
гидратации цитоплазмы. После повреждения любой этиологии в клетке сразу 
увеличивается синтез белков целого семейства — это, так называемые белки 
температурного (теплового) шока.
Среди белков температурного шока наиболее изучен убиквитин, который, 
как 
предполагается, 
защищает 
другие 
белки 
клетки 
от 
денатурации (от англ. 
ubiquitous
— 
вездесущий
) – 
небольшой консервативный белок эукариот, 
участвующий 
в регуляции процессов внутриклеточной деградации других белков, а также 
их функций. Он был открыт в 1975 году ГидеономГолдштейном и 
охарактеризован в 70—80-х годах XX века. В геноме человека есть 
четыре гена, 
кодирующих 
убиквитин: UBB, UBC, UBA52 и RPS27A. 
Убиквитин играет роль "домашней хозяйки" по наведению порядка в клетке. 
Соединяясь с поврежденными белками он способствует их утилизации и 
восстановлению структурных компонентов внутриклеточных органелл. При 
тяжелом повреждении и избыточном накоплении комплексы убиквитин—
белок могут формировать цитоплазматические включения (например, тельца 
Маллори в гепатоцитах — убиквитин/кератин; тельца Луи в нейронах при 
болезни 
Паркинсона 
— 
убиквитин/нейрофиламенты).
К паренхиматозным белковым дистрофиям со времен Р.Вирхова многие 
патологи причисляли и продолжают причислять так называемую