Учебно-методическое пособие для студентов IV курса медицинского факультета высших учебных заведений III-IV уровня аккредитации по специальности

Множественная краниальная невропатия
 
Множественное поражение черепных нервов прежде всего может быть 
результатом локального процесса на основании черепа или субокципитальном 
уровне. В этом случае обычно наблюдается одностороннее поражение соседних 
черепных нервов. Причиной может быть травма, опухоль или аневризма, 
гранулематозная инфильтрация (например, при саркоидозе или гранулематозе 
Вегенера), инфекция (например, опоясывающий герпес). Последовательное 
поражение глазодвигательных нервов может быть проявлением рака носоглотки, 
а поражение бульбарных нервов бывает вызвано краниовертебральной 
аномалией. Последовательное вовлечение всех черепных нервов с одной 
стороны обозначается как синдром Гарсена (гемибазальный синдром). Почти 
всегда он является признаком опухоли костей основания черепа (чаще всего 
хондромы или хондросаркомы).
Множественное поражение черепных нервов может быть также вызвано 
туберкулезным 
менингитом, 
сахарным 
диабетом, 
парапротеинемией, 
васкулитами. Последовательное безболезненное поражение одного нерва за 
другим в течение нескольких дней или недель может быть также проявлением 
канцероматоза мозговых оболочек, в этом случает, особенно часто страдает 
80 

---

преддверно-улитковый нерв и нередко отмечается застойные диски зрительных 
нервов. Относительно редкая причина краниальной невропатии - ишемия 
черепных нервов, связанная с поражением ветвей внутренней или наружной 
сонной артерии. Так, при поражении средней менингеальной артерии может 
возникать одновременное поражение верхнечелюстного, нижнечелюстного 
(вторая и третья ветви тройничного нерва) и лицевого (VIIпара) нервов, а при 
поражении 
восходящей 
глоточной 
артерии- 
нарушение 
функции 
языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного(XI)и подъязычного(XII) 
нервов. Поскольку добавочный нерв- единственный из каудальной группы 
нервов, имеющий двойную васкуляризацию (двумя различными ветвями 
восходящей глоточной артерии), он поражается реже других. 
Относительно симметричное вовлечение лицевых и бульбарных нервов 
может быть проявлением краниального полинервита-редкого варианта Гийена–
Барре. В этом случае поражение черепных нервов возникает спустя 10-14 суток 
после неспецифической инфекции и нередко сопровождается генерализованной 
арефлексией, иногда легкими парестезиями в конечностях, белково-клеточной 
диссоциацией в ЦСЖ. Остро развившееся множественное поражение черепных 
нервов может быть также осложнением инфекционного мононуклеоза, реже 
других вирусных или микоплазменной инфекцией (особенно часто в этом случае 
наблюдается поражение лицевого, преддверно-улиткового и тройничного 
нервов), которое может быть связано не только с аутоиммунными 
(постинфекционными) процессами, но и с непосредственным воздействием 
инфекционного агента. Множественная краниальная невропатия может быть 
первым проявлением генерализованной полинейропатии. 
В ряде случае краниальную невропатию можно связать с идиопатическим 
гранулематозным воспалением, подобным тому, что наблюдается при синдроме 
Толосы-Ханта. Помимо поражения глазодвигательных и тройничного нерва, в 
этом случае могут страдать лицевой, слуховой, языкоглоточный и блуждающий 
нервы (обычно с одной стороны), а в ЦСЖ выявляется плеоцитоз и увеличение 
81 

---

содержания белка. Как и в случае синдрома Толосы-Ханта отмечается хорошая 
реакция на кортикостероиды. 
Нередко, несмотря на интенсивное облучение обследование, причина 
краниальной невропатии остается неясной (идиопатическая краниальная 
полинейропатия), что в данном контексте может быть благоприятным 
прогностическим фактором возможного полного восстановления в течение 
нескольких недель или месяцев. 
Рецидивирующая множественная краниальная полинейропатия может 
также иметь идиопатический, по-видимому, дизимунный характер. В этом 
случает, обычно отмечается хорошая реакция на кортикостероиды и практически 
полное восстановление. Реже, она бывает связана с сахарным диабетом, 
саркоидозом, другими системными заболеваниями. Дисфункция нескольких 
черепных нервов может быть связана и с поражением мозгового ствола. В этом 
случае симптомам поражения нервов обычно сопутствует пирамидные или 
чувствительные нарушения на пораженной стороне (альтернирующие 
синдромы).