Toshkent kimyo-texnologiya instituti ooз-guruhi talabalari azminjonova zuhra va eshtemirova jongullarning biologiya fanida bajargan mustaqil ishi

OQSIL STRUKTURASI

• Bu o‘rin almashishlar α- yoki β-zanjirlarning ikkala polipeptid zanjirlarida sodir bo‘lganligi sababli hosil bo‘lgan anomal gemoglobin me’yordagi gemoglobindan zaryadi va elektroforetik harakatlanish tezligi bilan farqlanadi.

Odam anomal gemoglobinida aminokislotalarning almashinishi

Gemoglobin turi	Peptid zanjirlar	Anomal qoldiq va uning zanjirda tarkibi joylashish o‘rni	Almashinuv
A1	α2 β
A2	α2 δ2
C	α2 β2	Glu 6 β−zanjirda	Liz
Dα	α2 β2	Glu 23 α−zanjirda	?
Dβ	α2 β2	Ley 28 β−zanjirda	Glu
E	α2 β2	Glu 26 β−zanjirda	Liz
F	α2 γ2
G	α2 β2	Glu 43 β−zanjirda	Ala
Gp H	α2 β2	Asp 68 α−zanjirda	Liz
H	β4
I	α2 β2	Liz 16 α−zanjirda	Asp
M	α2 β2	Val 67 β−zanjirda	Glu
O	α2 β2	Glu 116 α−zanjirda	Liz
S	α2 β2	Glu 6 β−zanjirda	Val

• Jadvalda anomal gemoglobin ba’zi turlari, ular polipeptid zanjirining tarkibi, α− yoki β−zanjirlardagi mumkin bo‘lgan o‘zgarishlar ko‘rsatilgan. Anomal gemoglobinlarda aminokislotaning almashinuvi α− hamda β−zanjirlarda bo‘lishi mumkin. Istisno sifatida gemoglobin N bo‘ladi, uning 4 polipeptidi β−zanjirdan iborat, u gemoglobin A1 dagi β−zanjir bilan struktur jihatidan o‘xshash.

• Gemoglobin strukturasi va funksiyasining o‘zgarishini vujudga keltiruvchi ba’zi mutatsiyalar individumning ilk yosh davrida o‘limiga olib keladi. Lekin ba’zi mutatsiyalarda aminokislotalarning o‘zgarishi gemoglobin funksiyasini o‘zgartirmaydi, bunday hollarda kasallik belgisiz kechadi

• Gemoglobin kasalliklari (ular 200 dan ortiq) gemoglobinozlar deb ataladi. Ularni gemoglobinopatiyalarga bo‘lish qabul qilingan. Ular rivojlanishi asosida normal gemoglobin u yoki bu zanjiri strukturasining irsiy o‘zgarishi yotadi (ularni ko‘pincha «molekulyar kasalliklar»ga kiritadilar), gemoglobin u yoki bu normal zanjiri sintezining irsiy o‘zgarishi bilan bog‘liq bo‘lgan talassemiya ularga kiradi. Shuningdek, temir tanqislik anemiyalari tafovut etiladi.

• Irsiy gemoglobinopatiyaning klassik misoli bo‘lib o‘roqsimonhujayra anemiyasidir, u Janubiy Amerika, Afrika va Janubi-sharqiy Osiyo davlatlarida keng tarqalgan (10-rasm). Bu patologiyada eritrotsitlar kislorodning past parsial bosimi sharoitida o‘roqsimon shaklga ega bo‘ladi.