А л ь б и н и з м р е ц е с с и в т а рз да н а с л г а у т а д и г а н к а с а л л и к л а р
ж у м л а с и г а к и р а д и , фак,ат г о м о з и г о т л а р д а у ч р а й д и ва м е л а
н и н с и н те з и н и н г генетик с а б а б л а р г а к у р а т у г и л и ш д а н б у з и л -
г а н б у л и ш и б и л а н таъ ри фл ан а д и .
Альбинизм генетик,
вариант-
л а р и н и н г ж у д а куп х ил и т а с в и р л а н г а н . Н о р м а д а т и р о з и н н и
м е л а н и н с и н т е з и учун з а р у р б у л г а н 3 , 4 - д и о к с и ф е н и л а л а н и н г а
( Д О П А г а ) а й л а н т и р и б к у р а д и г а н т и р о з и н а з а ф е р м е н т и йук-
л и г и г а а л о к а д о р а л ь б и н и з м х а м м а д а н к у р а к у п р о к учрайди.
А л ь б и н и з м
« П и г м е н т л а р
а л м а ш и н у в и н и н г
б у з и л и ш и » бу-
л и м и д а б а т а ф с и л т а с в и р л а б у т и л г а н . Б у у р и н д а ф а к а т куйи-
д а г и л а р н и т а ъ к и д л а б Утиш к е р а к : 1) куз с к л е р а л а р и ран г л и
п а р д а с и д а п и г м е н т б у л м а с л и г и куз тур п а р д а с и н и н г з а р а р -
л а н и ш и г а й у л оч ад и; 2) б а д а н т е р и с и д а м е л а н и н б у л м а с л и г и
т е р и р а к и п а й д о б у л и ш х а в ф и н и т у г д и р а д и г а н
о и и л булиб
х и с о б л а н а д и .
ВИЛЬСОН КАСАЛЛИГИ
В и л ь со н к а с а л л и г и ( г е п а т о ц е р е б р а л д и с т р о ф и я )
аутосома-
р е ц е с с и в т а р зд а н а с л г а у т а д и г а н к а с а л л и к б у л и б , а с о с а н мис
а л м а ш и н у в и б у з и л и ш и т у ф а й л и б о ш л а н а д и . Учта а с о с и й бел -
г и с и б и л а н т а ъ р и ф л а н а д и :
1
) ж и г а р х , у ж а й р а л а р и д а ортик,ча
м и с т у п л а н и б що лиши б и л а н , б у н а р с а ц и р р о з б о ш л а н и ш и г а
о л и б к е л а д и ,
2
) б о ш м и я д а , а с о с а н я с мик , с и мо н я д р о л а р д а
деструктив у з г а р и ш л а р б р л и ш и б и л а н ( к а с а л л и к н и н г гепато-
л е н т и к у л я р д е г е н е р а ц и я д е г а н я н а б и р н о м и ш у н д а н о л и н -
г а н ) ; 3 ) к у з ш о х п а р д а с и а й л а н а с и б у й л а б т а р к п б и д а мис
б у л а д и г а н я ш и л н а м о - к , $ н г и р п иг ме нт т у п л а н и б б о р и ш и ( К а й
з е р
—
Ф л е й ш е р х а л щ а с и ) б и л а н .
Г е п а т о б и л и а р д и с т р о ф и я п а т о г е н е з и д а о к с и л л а р ва мис
а л м а ш и н у в и н и н г г е н е т и к с а б а б л а р г а к у р а б у з и л и ш и асосий
р о л н и у й н а й д и . Б у у з г а р и ш л а р н и н г т а б и а т и у н ч а у р г а н и л г а н
э м а с . Ж и г а р д а ц е р у л о п л а з м и н , я ъ н и
мис б и л а н б и р ик к ан
о к с и л с и н т е з и н и н г б у з и л и ш и а х а м и я т г а э г а д е б х и с о б л а н а д и .
Ш у н и н г н а т и ж а с и д а м и с а л ь б у м и н б и л а н ж у д а б у ш бири ка -
д и в а у н д а н с а л г а а ж р а л и б ч ик иб , т у к и м а л а р д а т у п л а н и б б о
р а д и в а с и й д и к б и л а н к у п м и к д о р д а ч и к иб т у р а д и { г ипе ркуп-
р у р и я ) . Ж и г а р , б ош м и я , к у з шох п а р д а с и д а мис х а м м а д а н
к у р а к у п р о к т у п л а н и б б о р а д и . В и л ьс о н
к а с а л л и г и учун ха-
р а к т е р л и б у л г а н г е н л а р н и н г и к к и т а х а р х и л х р о м о с о м а д а н
ж о й о л г а н л и г и я к и н г и н а д а а н и к л а н д и .
В и л ь с о н к а с а л л и г и п а т о г е н е з и д а ж и г а р д а мис а л м а ш и н у
ви б у з и л и ш и м у н о с а б а т и б и л а н м и с н и нг б и л и а р с и с т е м а д а н
ч ик а- ри ли б т у р и ш и н и н г у з г а р и б к о л и ш и а х а м и я т г а э г а д е б
хисо б л а н а д и . Б у т а х м и н о л д и н д а н б у л г а н , б и р л а м ч и н у к с о н -
нинг
г е п а т о ц и т л а р д а ц е р у л о п л а з м и н с и н т е з и н и и к к и л а м ч и
т а р т и бд а б у г иб к у й и ш и г а с а б а б б у л а д и д е г а н х а ё л г а о л и б
к е л а ди. М о д о ми к и , ш у н д а й э к а н , б и о к и м ё в и й н у к т а и н а з а р -
д а н о л г а н д а , В и л ь с о н к а с а л л и г и к у й и д а г и л а р б и л а н т а ъ р и ф -
лана_ди: 1) кон п л а з м а с и д а г и м и с н и н г н о р м а л ё к и с а л о р т и к
м и к д о р д а
б у л и ш и
б и л а н ,
2)
п л а з м а д а г и
ц е р у л о п л а з м и н
м и к д о р и н и н г к а м а й и ш и , 3) а л ь б у м и н б и л а н
б и р и к к а н мис
м и к д о р и к у п а й и ш и б ил ан .
Do'stlaringiz bilan baham: 
