Tarqatma material

I типдаги гиперлипопротеидемия .
Липопротеидлипаза актиалиги етарли эмаслик натижасида хиломикронлар метаболизми пасайиб кетиши билан характерланади. Қон плазмасида хиломикронлар, триглицеридлар ошиб кетиши, эркин ёғ кислоталар пасайиб кетишига ферментатив дефект сабабчидир. Хиломикронлар ошиб кетиши зардобга сутлт ёки қаймоқ ранг беради. Зардоб туриб қолганда юзасида қуюқ қаймоқсимон қават пайдо бўлади.
Ксантоматоз, абдоминал оғриқлар, лихорадка, лейкоцитоз, гепатоспленомегалия характерли. Зардобда ХС бироз кўтарилади ёки нормал бўлиши мумкин, триглицеридлар концентрацияси ошади. Нисбатан кам учрайди. Касаллик болалак даврида кузатила бошлайди. Наслийланиш типи аутосом-рецессив.
даволаш: ёгларни чегаралаш (сут ва моллар ёғи) 25-30 гача кунига. Чекиш ва алкогол ичиш тақикланади. Ўсимлик мойидаги эссенциал ёғ кислотларни минимал миқдорда истеъмол килиш фойдалидир. Медикаментоз давони эффекти йўқ.
II тип даги гиперлипопротеидемия
Бу шакли кенг тарқалган. Патогенез асосида паст зичликдаги липопротеидлар мембранна рецепторлар структураси бузилиши оқибатида бета-липопротеидлар ва холестерин синтези кучайиш ётади. Умумий белги қон зардобида бета-липопротеидлар ва холестерин концентрации ошиб кетиши .
Соғ одам организмида маълум генлар мавжуд, улар рецепторларни регуляция қилади, рецепторлар ўз навбатида қондаги ХС даражасини регуляция қилади . Ушбу генлар функцияси бузилган беморларда, ёки о рецепторлар сони камайганда, қонда ХС концентрацияси купайиб кетади.
50 % гетерозиготларда ЛПНПга рецепторлар йўқ,. Гомозиготларда бу шакли камкузатилади. Гомозиготли болаларда европа популяцияяларда частотаси 1:1000000. гетерозиготали ташувчилардан 1:200-1:500.
Касаллик тўқима ва аъзоларда липидлар йиғилиб, яққол намоёнли тери ва пайлар ксантоматоз характерлидир.
Ксантомлар ахил пайлар, тирсак, тизза, думба сохасида, кафтлар ёзувчи юзасида жойлашади. Бу тошмалар ясси, По своему характеру они могут быть в виде сыпи, плоских бляшек, бугорчатых образований.
II типдаги ГЛП эрта ривожланган атеросклероз, ИБС, миокард инфаркти, инсульт характерли. Гомозиготалиларда ИБС 20 ёшдан, гетерозигот алиларда 35-45 ешдан бошланади. Беморларнинг қон зардобида ХС и ЛПНП юқори даражада, ТГ концентрацияси нормада бўлади.
Кичкина болаларда касаллик эрта намоён бўлмайди. Агар оила авлодида ЮҚТ касалликларда тўсатдан ўлиш кузатилсаь, ёки қариндошларда эрта ёшда ИБС, инсульт кузатилса, эътиборли бўлиш шарт. Бундай холатларда жуда кичкина болаларда қонда ХС кўпайиб кетган сабабли аорта стенози бўлиши мумкин. Ирсийланиш типи аутосом-доминант.
Даволаш : диетотерапия ( сариғ мойи, сосиска, сметана, ёғли сут, қаймоқ чегараланади), жисмоний активлик ва традицион гиполипидемик препаратлар.
Умр бўйи плазмоферез муолажаси статинлар билан ўтказилади. Статинлар организмдан ортиқча ХС чиказиб ташловчи рецепторлар функцияси кучайтиради.. Плазмоферез (ПФ) 1 ойда 1 марта 1,5-2,0 литр хажмда, аторвастатин билан 40 мг/ сут ёки силивастатин 40 мг/ сут. ўтказилади.