Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

H ,C - C ~ S K o A
+  
Tiolaza (T)
O
H , C - C  
f C H ,
O
H ,C - C - S K o A  
► H S -K o A
0 = 0
S K o A J
H;°
G M G - K o A sintaza
Asetoasetil-KoA
O
OH
H , C - Ö - C H , - C - O H
H ,C — C ~ S K o A A setil-K oA  
H S -K o A  
3-Gidroksi-3-metil-glutaril-KoA 
(G M G -K o A )
O
G M G -K o A -lia z a
- C ~ SK oA ] 
A setil-K o A
H . C - C - C H , - C ‘^ O H Asetoasetat 
ß-Gidroksibutirat 
N Ä D H + H* 
v(=-
degidrogenaza 
^ ^ ^ N A D *
C
q
O
H 3C - C - C H 2 - C - O H
ß-Gidroksibutirat
I
Q on ga
-------- ► Q onga
Spontan 
O
J H C - C - C H  
Aseton
Organizmdan chiqib ketadi
6.7-rasm. K eton tanachalari sintezi
So‘ ngra atsetoatsetil-CoA atsetil-CoA bilan kondensirlanib, 
p-gidroksi-p-metilglutaril-CoA (G M G -C o A ) hosil qiladi, u erkin 
atsetoatsetat va atsetil-CoA ga parchalanadi. Atsetoatsetat mitoxon- 
driyadagi D-p-gidroksibutiratdegidrogenaza ta’ sirida D-p-gidrok- 
sibutiratgacha qaytariladi. Bu ferment D-stereoizomerga spetsifik; u 
L-P-gidroksiatsil-CoA ga ta’ sir etmaydi. uni P-oksidlanish y o ‘ lidagi 
L-p-gidroksiatsil-CoA-degidrogenaza bilan ahnashtirib boMmaydi.
Keton tanachalari sintezining boshqariiishi. Keton tanachalar 
sintezida boshqariluvchi ferment - G M G -K o A sintaza.
GM G -KoA-sintaza - indutsirlanuvchi ferment; uning sintezi 
qonda yo g kislotalari konsentratsiyasi ko‘ payganda ortadi. Qonda 
yog'v kislotalari konsentratsiyasi y o g ‘ to ‘ qimasidan glyukagon,
147

---

adrenalin ta sirida, ya ni ochlik va jism oniy ishda ko‘ payadi. G M G - 
KoA-sintaza eikin koferment A konsentratsiyasi yuqori bo‘ lganda 
ingibirlanadi. 
Jigai 
hujayralariga 
y o g ’ 
kislotalarining 
kirishi 
ko‘ payganda K o A ular bilan bog lanadi, erkin K o A konsentratsiyasi 
pasayadi va ferment faollanadi. A gar jiga r hujayralariga y o g ‘ 
kislotaiarining kirishi pasaysa, fermentni ingibirlovchi erkin K o A
konsentratsiyasi ortadi. Demak, jigarda keton tanachalari sintezining 
tezligi y o g ‘ kislotalari kirishiga b og‘ liq.
Sog lorn insonlarda atsetoatsetatdan juda oz miqdorda atseton 
hosil bo ladi, u atsetoatsetatdekarboksilaza ta’ sirida yoki spontan 
ravishda juda oson dekarboksillanadi. Davolanmagan diabetda 
ko p atsetoatsetat hosil boMganligi uchun ulaming qonida yuqori 
miqdorda toksik atseton saqlanadi. Atseton uchuvchan va nafasga 
xarakterli hid berishi tufayli diabet tashxisiga yordam beradi. 
Jigaidan tashqari to'qimalarda D-p-gidroksibutiratdegidi «ogen aza 
D-p-gidroksibutiratni atsetoatsetatgacha oksidlaydi. Atsetoatsetat 
p-ketoatsil-CoA-transferaza katalizlaydigan reaksiyada aktivlanadi. 
Uch kaibon kislotalari sikli oraliq birikmasi suksinil-CoAdan C oA ga 
o tkazilganda, koferment A ning murakkab efiri hosil b oia d i. So 
ngra atsetoatsetil-CoA tiolaza ta’sirida 2 molekula atsetil-CoA ga 
parchalanadi, ular uch karbon kislotalari sikliga tushadi (6.8-rasm).
ß-Gidroksibutirat
N A D *
ß-Gidroksibutirat- 
(T) 
degidrogenaza 
^ N A D H + H * - » E T Z ga 3 A T F
Atsetoatsetat
S u k s in il-K o A "*^ -*- A D P + Pi 
V -
A T F
S u ksin il-K oA - 
atsetoatsetat- 
transferaza 
®
f
Suksinil-KoA 
sintaza
Suksinat-------
/
w
Atsetoatsetil-KoA 
T iolaza ( 2 ) L r H S -K o A
2 A tsetil-K oA -*-U K S ga 2 * 12 = 24 ATF