Retrolental fibroplaziya

Erta tug'ilganlarning retinopatiyasi (ROP, ROP) birinchi marta 1942 yilda oftalmolog T. Terri "retrolental fibroplaziya" deb nomlangan. Bu kasallik paydo bo'ladi asosan tug'ilganda og'irligi 1500 g dan kam bo'lgan bolalarda, chunki u ta'sir qiladi yetilmagan retina. Uning chastotasi homiladorlik davrining qisqarishi bilan ortadi.

Erta tug'ilganlarning retinopatiyasi - qon tomir-proliferativ ko'z kasalligi, doimiy ko'rlikka olib kelishi mumkin. Ilmiy dalillar tarixi ushbu kasallikning etiologiyasi va patogenezi juda keskin burilishlarga ega. 1951 yilda g. K. Kempbellning klinik kuzatuvlari ma'lumotlari e'lon qilindi, unda aytilgan ROP rivojlanishining muhim etiologik omili degan taxmin intensiv kislorodli terapiya.

Biroq, yigirmanchi asrning 70-yillarida qachon. neonatologiyada nazorat darajasi sezilarli darajada oshdi qondagi va nafas olayotgan gazlardagi kislorod miqdori, unda bir qator ishlar paydo bo'ldi bolalarda retinopatiya rivojlanganligi, qondagi kislorod tarangligi isbotlangan normal qiymatlardan oshmagan. Bundan tashqari, ulardan ba'zilari, eng ko'p etmagan, retinopatiya rivojlangan, ular qabul qilmagan bo'lsa ham qo'shimcha ravishda kislorod. Nihoyat, 1980 yilda retinopatiya haqida xabar berildi tug'ma yurak kasalligi bo'lgan bolada kislorod tarangligi bilan rivojlangan qon normal darajaga etmadi.

Keyinchalik ilmiy va eksperimental ishlar uning zararli rolini isbotladi gipoksiya retinopatiyaning proliferativ bosqichlarining rivojlanishida va shu bilan yomonlashuvida kasallikning natijasi. Gipoksiyani nazorat qilishning ob'ektiv usullarining etishmasligi sharoitlarda, foydalanish hali ham erta tug'ilish patologiyasining ayrim bo'limlarida bolalar gipoksiya mezoni sifatida terining siyanozi kabi belgilar kasallikning yanada og'ir bosqichlarini rivojlanishiga olib keladi; jarrohlik aralashuvni talab qiladi. Postnatal davrda gipoksiya ta'siri retinopatiya tashxisi bilan ko'rsatilgan kasallikning yanada og'ir kechishiga olib keladi erta va kasallik."

Patogenez. Barcha erta tug'ilgan chaqaloqlar to'liq bo'lmagan retinal angiogenez bilan tug'iladi, chunki to'r parda tomirlarining to'liq etukligi homiladorlikning 40-42-haftasida sodir bo'ladi va aynan tug'ilish vaqtida. Bola qanchalik kam etuk bo'lsa, maydon shunchalik katta bo'ladi birinchi navbatda zarar ta'siriga javob beradigan avaskulyar zonalar omillar.

So'nggi yillarda olib borilgan tadqiqotlar asosan turli xil rollarni o'rganishga qaratilgan ROP rivojlanishida qon tomir vositachilar. Bunga quyidagilar kiradi: qon tomir endotelial o'sish omili (VEGF - qon tomir endotelial o'sish omili), fibroblast o'sish omili (FGF - fibroblast). o'sish omili), insulinga o'xshash o'sish omili (IGF-I - insulinga o'xshash o'sish omili) va boshqalar. Bu omillar orasida VEGF alohida o'rin tutadi. Agar to'r pardasi yetilmagan bo'lsa giperoksiya holati, VEGF darajasi pasayadi, vazokonstriksiya rivojlanadi va vazobliteratsiya, qon tomirlarining o'sishi to'xtaydi. ROP patogenezining birinchi bosqichi "giperoksik" deb ataladi. Oldin etuk bo'lmagan retinaning eng muhim giperoksiyasi Hayz ko'rishdan keyingi 32 hafta.

Bundan tashqari, postmenstrüel yoshning 32-haftasidan so'ng, avaskulyar retinaning paydo bo'lishi ishemik holga keladi va ortib VEGF ishlab chiqarishni rag'batlantiradi, sifatida rivojlanadi ROP patogenezining "gipoksik" bosqichi deb ataladi. Bu VEGF ifodasining oshishi rivojlangan to'qimalarning gipoksiyasiga javob rivojlanishda tetiklantiruvchi mexanizmdir neovaskulyarizatsiya va vazoproliferatsiya.

Shunday qilib, ROP ikkiga asoslangan ishemik kasallikdir ketma-ket bosqichlar - giperoksik va gipoksik. Patogenezning ikki fazali nazariyasiga asoslanib (Hittner H., 2011), oldini olish uchun. ROPning og'ir shakllarini rivojlanishi, PMVning 32-haftasidan oldin, oldini olishga harakat qilish kerak. giperoksiya, 32-haftadan keyin esa PMV - gipoksiya, jarayon tugagunga qadar erta tug'ilgan chaqaloqning retinasida qon tomirlarining shakllanishi.

2005 yilgi tasnifga ko'ra, eng muhim mezon "plyus" saqlanib qolgan yuqoridagi kasalliklar - retinal tomirlarning aniq tortuozligi.

E.E. tomonidan olib borilgan tadqiqotda. Dubinina va L.N. Sofronova (1994), ko'rsatilgan, antioksidantlarni himoya qilishning asosiy fermentlari - superoksid dismutazaning faolligi (SOD) va katalaza bemorlarda (keyinchalik rivojlanadigan) dastlab past bo'ladi retinopatiya) muddatidan oldin tug'ilgan chaqaloqlarga nisbatan. Erta tug'ilgan chaqaloqlar bilan retinopatiya, ularsiz bolalar bilan solishtirganda, SOD va katalaza faolligi hayotning 10-30-kunlari oralig'ida eritrotsitlar ayniqsa past edi, bu erta tug'ilgan chaqaloqlar guruhini erta aniqlash usulini taklif qilish uchun asos retinopatiya rivojlanish xavfi (oftalmik belgilar paydo bo'lishidan oldin). antioksidant fermentlarning faolligini aniqlash asosida.

Ushbu guruhdagi bolalarni boshqarish kislorod terapiyasini ayniqsa diqqat bilan kuzatishni talab qiladi, chastota va zo'ravonlikni kamaytirish uchun hipoksik inqirozlarning oldini olish kasalliklar.

Bu har qanday o'zgarish bilan organizmdagi kislorod rejimi, kislorodga zarar etkazish radikallar. SaO2 ning o'zgarishiga yo'l qo'ymaslik kerak! Bu ogohlantirish uchun juda muhim, shuning uchun Erta tug'ilgan chaqaloqlarning boshqa kasalliklari kabi, ular orasida nomutanosiblik mavjud antioksidant himoya va oksidlovchi stress (BPD, NEC, peri- va intraventrikulyar qon ketish)

Tasniflash. 1987 yilda raketaning xalqaro tasnifi qabul qilindi. Bu tasnif 4 ta mezonni belgilaydi: ta'sirlangan hudud, bosqich, o'zgarishlar darajasi, mavjudligi yoki kasallikning "ortiqcha" belgilarining yo'qligi. Ushbu tasnifga ko'ra kasallikning o'tkir bosqichi besh bosqichga ega.

I - demarkatsiya chizig'i (erta tug'ilish retinopatiyasining dastlabki belgisi) hali ham tor, markaziy qon tomir zonasini periferik avaskulyar zonadan ajratib turadi. II - chegara chizig'i o'sib boradi, balandroq va kengroq bo'ladi, nom oladi chegara o'qi (tizma). III - ekstraretinal fibrovaskulyar proliferatsiya bilan demarkatsiya shafti. Bunda kasallikning bosqichida to'qimalarda ko'rinadigan fibrovaskulyar proliferatsiya bo'ladi demarkatsiya shaftiga qo'shimcha. Tashxisni o'tkazish juda muhimdir aynan shu bosqichda, chunki kriyo/lazer terapiyasining ta'sirini o'rganish bo'yicha yangi ma'lumotlar bu uni amalga oshirish uchun eng maqbul bosqich ekanligini ko'rsatadi.

IV - qisman retinal ajralish. V - retinaning to'liq ajralishi. Faol bosqich - bolaning hayotining 4-6 oyiga qadar. Kelajakda sikatrik faza boshlanadi, u ham bir necha bosqichlarga ega va faol jarayon yo'lida rivojlanadi; yoki regressiya yo'li bo'ylab.

Diagnostika. 35 haftadan oldin tug'ilgan barcha chaqaloqlar nazorat ostida bo'lishi kerak malakali oftalmolog va skrining yordami bilan amalga oshirilishi kerak peshona binokulyar oftalmoskopi (NBO) va / yoki zamonaviy pediatriya retinal kameralar. Tekshiruv dori midriyazisidan keyin amalga oshiriladi. Uchun maksimal ko'z qorachig'ining kengayishiga erishish yaxshi isbotlangan "Midri-max" kombinatsiyalangan preparati. Skrining va monitoring uchun bo'limlari "Ta'minlash tartibi" ga muvofiq jihozlanishi kerak ko'z kasalliklari, uning qo'shimchalari va bolalarga tibbiy yordam ko'rsatish orbitalar ".

Erta tug'ilgan chaqaloqning oftalmolog tomonidan birinchi tekshiruvi 2017 yilda tasdiqlangan federal klinik ko'rsatmalarga muvofiq amalga oshiriladi. "Prematürelik retinopatiyasi, faol faza" (8.27-jadval). 8.27-jadval. Dastlabki oftalmologik tekshiruv vaqti (skrining boshlanishi) erta tug'ilgan chaqaloqlar xavf ostida Homiladorlik davri Birlamchi skrining vaqti, PMV 22-26 hafta 30-31 hafta PMV 27-31 hafta 31-35 hafta PM ≥32 hafta 35 hafta PM Eslatma. PMV - hayzdan keyingi yosh.ROP belgilari bo'lmasa, keyingi tekshiruvlar chastotasi: 1 marta 2 haftada retinaning to'liq etukligiga qadar, ya'ni PMA ning 42-46-haftasidan oldin. Agar bolada ROP rivojlansa, tekshiruvlar chastotasi oshadi: haftada bir marta va qachon jarayonning markaziy lokalizatsiyasi - 3 kun ichida 1 marta. Oldini olish. Retinopatiya rivojlanish xavfi birinchi navbatda kichik bilan bog'liq bolaning homiladorlik yoshi, shuning uchun erta tug'ilishning oldini olish bo'ladi kasallikning oldini olish ham bo'ladi. Kislorod terapiyasini diqqat bilan kuzatib borish (qon pO2, Nafas olingan aralashmaning FiO2, kislorod bilan to'yinganligi), ayniqsa oldini olish kerak nazoratsiz gipoksiya epizodlari

Bundan tashqari, retinopatiya rivojlanishi uchun xavf omillari:.

• irsiy moyillik; • ko'p homiladorlik; • qon quyish; • E va A vitaminlari etishmasligi; • giperkapniya va atsidoz; • infektsiyalar; • PDAni yopish uchun indometazinni tayinlash; • erta tug'ilganlarning perinatal anemiyasi. Katta yoshli donorlik qonini quyish eng xavfli hisoblanadi bilan erta tug'ilgan chaqaloqlar uchun retinopatiya rivojlanishiga yordam beruvchi omillar tavsiya etiladi qonni almashtirishdan keyin hayotning birinchi oyida vazni 1500 g dan kam bo'lgan va har qanday boshqa qon quyish ikki kun ichida E vitamini bilan og'iz orqali yuborilishi kerak 40-50 mg / kg (odatiy profilaktik doz bir oy uchun 10-20 mg / kg).

Katta yoshli donorlik qonini quyish eng xavfli hisoblanadi bilan erta tug'ilgan chaqaloqlar uchun retinopatiya rivojlanishiga yordam beruvchi omillar tavsiya etiladi qonni almashtirishdan keyin hayotning birinchi oyida vazni 1500 g dan kam bo'lgan va har qanday boshqa qon quyish ikki kun ichida E vitamini bilan og'iz orqali yuborilishi kerak 40-50 mg / kg (odatiy profilaktik doz bir oy uchun 10-20 mg / kg).

Genezda antioksidant himoya etishmasligining etakchi rolini taxmin qilish faol shakllarning to'planishidan kelib chiqadigan erta tug'ilishning retinopatiyasi kislorod (superoksid radikal anion, singlet kislorod, peroksid gipoxlorit va va boshqalar), retinopatiya modellari bo'yicha eksperimental ma'lumotlar bilan tasdiqlangan erta tug'ilgan (mushukchalar, kalamushlar). Bu hayvonlarning ko'zlari to'qimalarida kamayadi superoksid dismutaza miqdori. Ushbu ma'lumotlarga asoslanib, Sankt-Peterburgning 17-sonli bolalar shahar kasalxonasida tasodifiy, ikki marta ko'r, platsebo-nazorat uchuvchi ekzogenni profilaktik foydalanish bo'yicha klinik tadqiqot VLBW bo'lgan bolalarda superoksid dismutaza.

Mahalliy dori Erisod 1,5-2 oy davomida hayotning 7-10-kunidan boshlab kuniga 6 marta 1 tomchi tomiziladi. Ishonchli ijobiy natijalar: patologik jarayonning og'irligini kamaytirish (bosqichlar kasallik), zarur qo'shimchaning tajovuzkorligini kamaytirish oftalmik davolash. Bundan tashqari, Erisod ♠ olgan bolalarda , kasallik keyinchalik bolaning ahvoli barqarorroq bo'lganda va u rivojlangan allaqachon katta etuklikka erishdi, bu ham natijani yaxshiladi. Bunday xulosalar kerak kengroq tadqiqotlar bilan tasdiqlanadi.

Davolash. Faol PH uchun yagona tasdiqlangan va samarali davolash faza - retinaning lazer koagulyatsiyasi. 72 dan kechiktirmasdan to'r pardaning lazer va/yoki kriokoagulyatsiyasini o'tkazish tavsiya etiladi. h tibbiy ko'rsatkichlarni aniqlagandan so'ng (bo'lak holati, 1-toifa RN, ZARN). Ilgari, chegara holati (threshold) o'tkazish uchun ko'rsatkichlarni aniqladi ROPni jarrohlik davolash. Chegara holati: I yoki II zonadagi o'zgarishlarning lokalizatsiyasi, Kasallikning "ortiqcha" belgilari bilan kasallikning III bosqichi va tizma uzunligi - 5 uzluksiz yoki jami 8 soat.Bugungi kunda ma'lum (ETROP - ROPni erta davolash, 2003) aralashuvning samaradorligi markaziy bilan chegara osti bosqichlarida lazer koagulyatsiyasi paytida ortadi jarayonning lokalizatsiyasi va kasallikning ortiqcha belgisi mavjud bo'lganda. Kontseptsiyani kiritdi - 1-toifa PH (jarrohlik davolash uchun ko'rsatmalar). 1-toifa RN: • I zona: "plyus" kasalligi bilan ROPning har qanday bosqichi; • I zona: "plyus" kasalliksiz III bosqich; • II zona: "plyus" kasalligi bilan II va III bosqich.

Bundan tashqari, posteriorning namoyon bo'lishi agressiv PH (ZARN). ZARN - bu bolalarda uchraydigan ROPning eng og'ir shakli kam va juda kam tana vazni va ko'p hollarda tugaydi retinaning ajralishi tufayli erta tug'ilgan chaqaloqning nogironligi. O'zgarishlar I yoki II zonalarda markaziy ravishda lokalizatsiya qilingan, qon tomirlarining keskin burilishlari qayd etilgan, yopiq tomir arkadalari hosil bo'ladi. Asosiy farqlovchi xususiyat ZARN - kasallikning bosqichining yo'qligi, u darhol aniqlanganda fibrovaskulyar proliferativ to'qimalarning ekstraretinal o'sishi.ZARN - kasallikning bosqichining yo'qligi, u darhol aniqlanganda fibrovaskulyar proliferativ to'qimalarning ekstraretinal o'sishi. ZARN tez-tez qon ketishlar va ekssudativ reaktsiyalar bilan birga keladi (N.V. Fomina). Lazer koagulyatsiyasining maqsadi - retinaning ishemik zonalarini "o'chirish", VEGF ishlab chiqarishni kamaytirish uchun anatomik ravishda tepalikning old tomonida joylashgan. Shunday qilib Shunday qilib, lazer koagulyatsiyasi ROP rivojlanishining patogeneziga ta'sir qiladi, shuning uchun uning ko'rsatadigan tibbiy ko'rsatkichlarni aniqlagandagina oqlanadi VEGF ning maksimal ifodasi haqida.

Lazer koagulyatsiyalari qolgan joyda fotoreseptorlar o'ladi va retinaning ishi to'xtaydi. Shuning uchun bemorlarning tanlovi, lazer koagulyatsiyasiga muhtoj juda muvozanatli va bo'lishi kerak oqilona. Oftalmik-kardiyak va oftalmik-pulmoner reflekslar va asoratlarni oldini olish uchun umumiy somatik holat bo'yicha koagulyatsiyani amalga oshirish tavsiya etiladi anesteziolog-reanimatolog ishtirokida dori uyqu shartlari.

.Hozirgi vaqtda, ayniqsa, agressiv posterior retinopatiyani davolash uchun, dunyoda shishasimon tanaga giyohvand moddalarni kiritishga urinishlar - blokerlar angiogenez. Mamlakatimizda, hozirgi vaqtda, bolalarni davolash uchun ushbu dori-darmonlarni hisobga olgan holda, ko'p markazli randomizatsiyalangan sinovlargacha ruxsat berilmaydi. xorijiy adabiyotlarda tasvirlangan ularning ko'p sonli yon ta'siri. To'r parda dekolmanı an'anaviy jarrohlik usullari bilan davolanadi Ko'z mikroxirurgiyasi bo'limi. Eng istiqbolli ushbu turdagi davolash uchun, funktsional natijalarni olish nuqtai nazaridan, IVa retinal dekolmaning makula zonasini o'z ichiga olmaydi bosqichi.

Asosiy usul jarrohlik linzalarni saqlovchi vitrektomiya hisoblanadi, lekin undan ham foydalanish mumkin ekstraskleral plomba, drenaj bilan birgalikda lensvitrektomiya subretinal suyuqlik. Hozirgi vaqtda ROP V bosqichini davolash butun dunyoda samarasiz deb tan olingan. Maqsad ROPning bunday terminal bosqichlarida aralashuvlar - organlarni saqlaydigan ta'sir va kech asoratlarning oldini olish, shu jumladan glaukoma, shaffoflik shox parda, ko'zning ftazi.

Prognoz. Retinopatiyasi bo'lgan bolalarning katta qismi kasallikni rivojlantiradi birinchi bosqichda to'xtatiladi va davolashsiz ijobiy tendentsiya mavjud (taxminan 70-80%). Biroq, erta tug'ilgan chaqaloqlarda ko'rish funktsiyasini qiyosiy o'rganish, neonatal davrda retinopatiyaga uchragan va bo'lmagan bolalar retinopatiya, 6-10 yil ichida regressiyalangan retinopatiyali bolalarning 55 foizida ekanligini ko'rsatdi. katamnezda strabismus, ambliyopiya va sezilarli refraktiv xatolar bor edi. Shuni ta'kidlash kerakki, tug'ilish paytida vazni 1100 g gacha bo'lgan bolalarning 36 foizida yo'q. retinopatiyaga uchraganlar bir xil ko'rish qobiliyatiga ega.Shu sababdan hammasi kelajakda retinopatiyaning har qanday bosqichi bo'lgan kichik erta tug'ilgan chaqaloqlar kerak oftalmolog tomonidan juda yaqindan kuzatilgan.

Nevrologik kasalliklar, aqliy zaiflik va psixososyal erta tug'ilishning og'ir retinopatiyasi bo'lgan bolalarda aniqlangan muammolar, bunday bolalarni hammaga imkon qadar erta yuborish kerakligiga ishonch hosil qilishdi tegishli qo'llab-quvvatlash xizmatlari, shu jumladan taqdim etuvchi agentliklar erta aralashuv va oilaviy maslahat dasturlarini amalga oshirish ularning optimal kognitiv va hissiy rivojlanishini ta'minlash.