Патологическая анатомия. Том общая патология

Морфогенез
Характерный патоморфологический признак - сегментарные 
фибрино-идные некрозы 
артерий 
мышечного типа мелкого и среднего калибра (реже поражены артериолы и венулы) в месте 
ветвления или бифуркации сосудов вследствие отложений иммунных комплексов. В острой 
стадии развивается выраженная инфильтрация всех слоев сосудистой стенки нейтрофилами, эо-
зинофилами, макрофагами, что вызывает четкообразные узелковые утолщения сосудов. В местах 
фибриноидного некроза появляются разрывы и мелкие аневризмы диаметром 0,5-1 см. Просвет 
пораженных сосудов обычно закрыт тромбом. Инфильтрация стенок сосудов мононуклеарами 
происходит по мере хронизации процесса. В дальнейшем развивается склероз с муфтообразным 
утолщением стенки в области поражения и окклюзией просвета сосуда. Еще один характерный 
признак узелкового полиартериита - сосуществование различных морфологических изменений, 
отражающих последовательные стадии васкулита, на протяжении одного и того же сосуда. 
Осложнения
Профузные кровотечения вследствие разрыва сосуда, перитонит вследствие перфорации 
пораженной язвенно-некротическим процессом кишки. Наиболее часто причиной смерти 
является почечная недостаточность. 
Исход
Исход без лечения неблагоприятный, летальность составляет 75-90%. 
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит (болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта-Хеп-па) - ревматическое 
заболевание, основным клинико-морфологическим проявлением которого является системная 
дезорганизация соединительной ткани, поражение поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры, 
а также кожи. Наблюдаются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обозначают как 
полимиозит. 
Классификация
Дерматомиозит и полимиозит относят к диффузным болезням соединительной ткани. В основе 
этих заболеваний лежит идиопатическое воспалительное поражение мышц. Сходные поражения 
мышечной ткани наблюдаются при некоторых других формах миопатий, поэтому эти 
заболевания объединены в группу так называемых идиопатических воспалительных миопатий. 
Выделяют следующие типы идиопатических воспалительных миопатий: 
• первичный полимиозит; 
• первичный дерматомиозит; 
• ювенильный дерматомиозит; 
• полимиозит/дерматомиозит, осложняющий диффузные болезни соединительной ткани; 
• полимиозит/дерматомиозит, ассоциирующийся с опухолями; 
• миозит с «включениями»; 

---

Источник KingMed.info 
615 
• миозит, ассоциирующийся с эозинофилией; 
• оссифицирующий миозит; 
• локализованный миозит; 
• гигантоклеточный миозит. 
Различают острые, подострые, непрерывно-рецидивирующие и хронические формы течения 
заболеваний.