Патологическая анатомия. Том общая патология

Исход 
хронической ИБС - хроническая сердечная недостаточность. 
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии - заболевания сердца некоронарогенной природы, характеризующиеся в 
первую очередь дистрофией миокарда. Клинически для кардиомиопатий характерны одышка 
при физической нагрузке, аритмии, тахикардия, головокружение, иногда обмороки, в 
терминальной стадии болезни - хроническая сердечная недостаточность. 
Выделяют первичные и вторичные кардиомиопатии. 
• Первичные (идиопатические) кардиомиопатии: 
- гипертрофическая (обструктивная); 
- дилатационная (застойная); 
- рестриктивная (эндомиокардиальный фиброз); 
- аритмогенная дисплазия правого желудочка (правожелудочковая кар-диомиопатия, болезнь 
Фонтана). 
• Вторичные кардиомиопатии: 
- токсические (действие этанола, кобальта, кокаина, катехоламинов, уремия и др.); 
- инфекционные; 
- метаболические (алиментарные, тезаурисмозы, амилоидоз, подагра, эндокринопатии и др.); 
- при системных заболеваниях (гранулематозный, или гигантоклеточ-ный миокардит, 
гранулематоз Вегенера, саркоидоз); 
- наследственные нервно-мышечные. 
Распространенность
Заболеваемость первичными кардиомиопатиями составляет 7-10 случаев на 100 тыс. населения. 
Распространенность вторичных кардиомиопатий связана с соответствующими первичными 
заболеваниями. 
Первичные кардиомиопатии
Этиология идиопатических кардиомиопатий окончательно не установлена, однако известно, что 
она неодинакова для разных видов. 
Гипертрофическая кардиомиопатия
Для гипертрофической (обструктивной) кардиомиопатии характерна выраженная гипертрофия 
миокарда, преимущественно левого желудочка, что ведет к уменьшению полостей желудочков и 
нарушению диастолы при нормальной или усиленной систоле. 
Этиология. 
Заболевание носит семейный характер. Это объясняют мутацией генов тяжелых 
цепей β-миозина, а также гена тропонина Т и тропомиози-на. Страдают преимущественно 

---

Источник KingMed.info 
329 
мужчины. Клинические признаки возникают с 10-20-летнего возраста, чаще в возрасте около 40 
лет. 
Формы гипертрофической кардиомиопатии: 
• обструктивная (гипертрофический субаортальный стеноз); 
• необструктивная (диффузная гипертрофическая кардиомиопатия).