Патологическая анатомия. Том общая патология


Наследственные углеводные дистрофии



Download 13,32 Mb.
Pdf ko'rish
bet26/622
Sana26.02.2022
Hajmi13,32 Mb.
#469858
TuriУчебник
1   ...   22   23   24   25   26   27   28   29   ...   622
Наследственные углеводные дистрофии, 
в основе которых лежат нарушения обмена 
гликогена, называются 
гликогенозами. 
Гликогенозы обусловлены отсутствием или 
недостаточностью фермента, участвующего в расщеплении депонированного гликогена, и 
относятся потому к наследственным ферменто-патиям, или болезням накопления. В настоящее 
время хорошо изучены 6 типов гликогенозов, обусловленных наследственной недостаточностью 
6 различных ферментов. Это болезни Гирке (I тип), Помпе (II тип), Мак-Ардля (V тип) и Герса (VI 
тип), при которых структура накапливаемого в тканях гликогена не нарушена, и болезни Форбса-
Кори (III тип) и Андерсена (IV тип), при которых она резко изменена. Морфологическая 
диагностика гликогеноза того или иного типа возможна при исследовании биопсии с помощью 
гистофермент-ных методов, а также с учетом локализации накапливаемого гликогена. 
При нарушении обмена гликопротеидов в клетках или в межклеточном веществе происходит 
накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными 
веществами - слизистая дистрофия. Микроскопическое исследование позволяет выявить не 
только усиленное сли-зеобразование, но и изменения физико-химических свойств слизи. Многие 
секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются 
слизью, что ведет к развитию кист. Нередко в этих случаях присоединяется воспаление. Слизь 
может закрывать просветы бронхов, следствием чего является возникновение ателектазов и 
очагов пневмонии. 
Иногда в железистых структурах накапливается не истинная слизь, а сли-зеподобные вещества 
(псевдомуцины). Эти вещества могут уплотняться и принимать характер коллоида. Тогда говорят 
о коллоидной дистрофии, которая наблюдается, например, при коллоидном зобе. Причины 
слизистой дистрофии разнообразны, но чаще всего это воспаление слизистых оболочек в 
результате действия различных патогенных раздражителей (катаральное воспаление). Слизистая 
дистрофия лежит в основе наследственного системного заболевания, называемого 
муковисцидозом, для которого характерно изменение качества слизи, выделяемой эпителием 
слизистых желез: слизь становится густой и вязкой, она плохо выводится, что обусловливает 
развитие ретенци-онных кист и склероза (кистозный фиброз). Поражаются экзокринный аппарат 
поджелудочной железы, железы бронхиального дерева, пищеварительного и мочеполового 


Источник KingMed.info 
37 
тракта, желчные пути, потовые и слезные железы. Исход определяется степенью и 
длительностью избыточного слизеобразования. В одних случаях регенерация эпителия приводит 
к полному восстановлению слизистой оболочки, в других - она атрофируется, функция органа 
снижается. 

Download 13,32 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   22   23   24   25   26   27   28   29   ...   622




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish