Патологическая анатомия. Том общая патология

Апластическая анемия 
- заболевание, характеризующееся резким угнетением костномозгового 
кроветворения, торможением процессов пролиферации и дифференцировки клеточных 
элементов с развитием глубокой панцитопе-нии в периферической крови. 

---

Источник KingMed.info 
262 
Врожденные варианты - 
апластическая анемия Фанкони (часто сочетается с костными пороками 
или врожденными пороками сердца), семейная гипо-пластическая анемия Эстрена-Дамешека и 
врожденная парциальная гипо-пластическая анемия Джозефса-Даймонда-Блекфена. 
Приобретенная апластическая 
анемия может быть обусловлена либо первичным дефектом 
стволовой клетки, либо иммунными механизмами. Примерно 50% вторичных апластических 
анемий являются идиопатическими (причина неизвестна). Аплазия костного мозга нередко 
является следствием облучения (например, при ядерных катастрофах), лечения злокачественных 
опухолей массивными дозами цитотоксических миелотоксических препаратов, использованием 
ряда лекарств (левомицетина или хлорамфеникола, сульфонамидов и т.д.). Другие вероятные 
причины - идиосинкразия (повышенная чувствительность) к лекарственным препаратам, 
вирусные инфекции. 
В 
патогенезе 
аплазии костного мозга определенную роль могут играть ау-тореактивные Т-
лимфоциты, в некоторых случаях анемия поддавалась терапии, направленной на подавление Т-
клеток. Возможно, вирусные инфекции, цитотоксические препараты или генетические 
нарушения приводят к появлению в стволовых клетках новых антигенов, против которых 
направлены Т-лимфоциты. 
Основное проявление апластической анемии - недостаточность пролиферации и 
дифференцировки стволовых клеток гемопоэза. У больных развивается 
тяжелый гипоскемический комплекс симптомов, вторичный иммунодефицит с развитием 
инфекционных осложнений, а также склонность к кровотечениям. Костный мозг при 
трепанобиопсии представлен жировой тканью с островками миелоидной (гемопоэтической) 
ткани. Эритроциты нормоцитарные, макроцитарные, нормохромные, ретикулоциты отсутствуют. 
Спленомегалия не характерна. При дифференциальной диагностике следует исключать пред-
лейкозные состояния и миелодиспластический синдром. 
Парциальная эритроцитарная аплазия возникает, как правило, у взрослых, часто в связи с 
доброкачественной тимомой. 
По клинической картине апластическую анемию может напоминать мие-лофтизная анемия, 
которая возникает при замещении нормальных элементов костного мозга метастазами опухолей, 
миелофиброзе, гранулематозных заболеваниях.