Патологическая анатомия. Том общая патология

• 2 стадия 
- нарастающая коагулопатия потребления. Наблюдается значительное понижение 
содержания тромбоцитов и фибриногена, израсходованных на образование тромбов. При этом 
происходит переход от гиперкоагуляции к гипокоагуляции, что проявляется различной степенью 
выраженности геморрагического диатеза. Удаление активных факторов свертывания из 
кровотока происходит и за счет фагоцитов, в связи с чем при клинически не выраженном 
течении лишь наличие фибрина в цитоплазме макрофагов и нейтрофилов является 
подтверждением этой стадии. 
• 3 стадия 
- глубокая гипокоагуляция и активация фибринолиза. Приводит к лизису 
образовавшихся ранее микротромбов и повреждению циркулирующих в крови факторов 
свертывания. Развивающаяся гиперплазми-немия способствует появлению легко растворимых 

---

Источник KingMed.info 
102 
фибринсодержащих комплексов, продуктов деградации фибрина. При этом мономер фибрина 
теряет способность к полимеризации и становится резистентным к тромбину. Продукты 
деградации фибрина и сами по себе обладают сильным антикоагулянтным и антиагрегантным 
действием. Вследствие этих изменений, развивающихся обычно через 2-8 ч от начала ДВС-
синдрома, отмечается полная несвертываемость крови, и в связи с этим - выраженные 
кровотечения и кровоизлияния, микроангиопатическая гемолитическая анемия, 
капилляротрофическая недостаточность в различных органах и тканях с формированием 
гипоксии, ацидоза, повышенной сосудистой проницаемости. 
• 4 стадия 
- восстановительная (остаточных проявлений) отличается дистрофическими, 
некротическими и геморрагическими изменениями органов и тканей. Обычно происходит 
обратное развитие тканевых изменений, хотя в тяжелых случаях ДВС-синдрома развивается 
острая полиорганная недостаточность (почечная, печеночная, надпочечниковая, легочная, 
сердечная) и летальность при этом достигает 50%. У новорожденных, особенно недоношенных, 
вследствие несовершенства фагоцитарной и фибринолитической систем, недостаточного синтеза 
печенью факторов свертывания и противосвертывания, обусловленного незрелостью 
белковосинтетической функции органа, а также недостаточной способности удалять из крови 
факторы свертывания и продукты деградации фибрина, смертность составляет 75-90%. 
В зависимости от распространенности выделяют генерализованный и местный (локальный) 
варианты ДВС-синдрома. 
По продолжительности различают острую (от нескольких часов до суток), подострую (от 
нескольких дней до недели), хроническую (несколько недель и даже месяцев) формы. 
• Острая форма ДВС-синдрома. Протекает наиболее тяжело. Она развивается при шоке 
различного генеза и приводит к генерализованному некротическому и геморрагическому 
поражению органов и тканей с развитием полиорганной недостаточности. 
• Подострая форма ДВС-синдрома. Возникает при умеренно выраженной интоксикации, сепсисе, 
травмах, ожоговой болезни, внутрисосудистом гемолизе, а также может осложнять течение 
поздних гестозов, лейкозов, злокачественных опухолей, иммунокомплексных болезней, реакцию 
отторжения трансплантата. Отличается мозаичным или локальным тромбогеморрагическим 
поражением тканей, хотя при обострении основного заболевания или в терминальном периоде 
своего развития может переходить в острый вариант. 
• Хроническая форма ДВС-синдрома. Наблюдается при злокачественных новообразованиях, 
хронических лейкозах, аутоиммунных и ревматических заболеваниях, длительной интоксикации 
и, в отдельных случаях, при хронической сердечно-сосудистой недостаточности. У больных 
постоянно отмечаются минимальные мигрирующие местные, реже генерализованные 
изменения органов с развитием медленно прогрессирующей их недостаточности. Такой вариант 
течения ДВС-синдрома может иметь место у новорожденных или детей раннего возраста (очень 
редко у взрослых) с капиллярной или кавернозной гемангиомой диаметром более 5-6 см, любой 
локализации. В случаях свертывания крови в опухоли развивается тромбоцитопения и 
коагулопатия потребления, геморрагический диатез. Это наследственное патологическое 
состояние имеет несколько названий - синдром Казабаха-Мерритта, гигантская геман-гиома с 
тромбоцитопенией, синдром тромбопении-гемангиомы, множественная фибринопоэтическая 
ангиоэктазия.