Патологическая анатомия. Том общая патология

Синдром гепатоцеребральной недостаточности
Прогрессирующая энцефалопатия вплоть до формирования комы является следствием ПН или 
портокавального шунтирования. Начальные проявления хронической 
печеночной 
энцефалопатии 
характеризуются эмоциональной неустойчивостью, головокружением, 
тремором и снижением интеллекта. По мере ухудшения состояния наблюдаются периоды 
психоэмоционального возбуждения вплоть до делирия, сменяющиеся глубокой 
заторможенностью. Впоследствии сознание становится спутанным 
(сопор). 
Развиваются 
дизартрия и атаксия, усиливается тремор, возможны желтуха и кровоточивость. От больных 
исходит характерный «печеночный» запах, связанный с выделением ме-тилмеркаптана; это 
вещество образуется из метионина, накапливающегося из-за нарушения процесса 
деметилирования в печени. По мере ухудшения состояния появляются симптомы 
приближающейся комы. 
Выделяют 2 стадии 
печеночной комы.
• Неглубокое коматозное состояние 
характеризуется потерей сознания с сo-хранением реакций 
на сильные раздражители, непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией, патологическими 
рефлексами и судорогами, артериальной гипотензией. 
• Стадия глубокой комы 
характеризуется арефлексией и полной потерей реакций на 
раздражения. Непосредственными причинами смерти являются отек головного мозга с 
ущемлением стволовых структур, отек легких, гнoйнo-септические осложнения с явлениями 
острой циркулятoрнoй и почечной недостаточности, кровотечения. 
Постепенное нарастание симптомов энцефалопатии вплоть до формирования коматозного 
состояния наблюдается не всегда. При острых вирусных и лекарственных гепатитах, отравлении 
гепатотропными ядами возможно быстрое возникновение тяжелых форм церебральных 
расстройств без выраженной предшествующей симптоматики. 
В основе 
патогенеза 
печеночной энцефалопатии лежит действие нейрo-токсических веществ, 
прежде всего аммиака. В норме аммиак, образующийся в толстом кишечнике из продуктов 
белкового распада, по воротной вене поступает в печень и преобразуется в мочевину в 
орнитиновом цикле; часть аммиака, не используемого в орнитиновом цикле, идет на синтез 
глутамина. Однакo разрушение более 80% массы печени и/или пoртoкавальнoе шунтирование 
вызывают проникновение аммиака в головной мозг через гематоэн-цефалический барьер. 
Поступление в нейроны катионов аммония вызывает энергетическое голодание: в митохондриях 
снижается синтез АТФ, поскольку часть α-кетоглутарата элиминируется из цикла Кребса 
(аммонийный катион связывается с α-кетоглутаратом с образованием глутамина). Кроме того, 
связывание избыточных количеств аммиака и восстановительное аминирование предполагают 
дополнительную трату АТФ. 
Гепатоцеребральная недостаточность усугубляется накоплением в крови ароматических 
аминокислот (фенилаланина, тирозина и триптофана), метаболизм которых в норме 

---

Источник KingMed.info 
497 
осуществляется в печени. Их проникновение через гематoэнцефалический барьер снижает 
внутримoзгoвoй синтез дофамина и норадреналина и в то же время способствует накоплению 
так называемых ложных нейрoтрансмиттерoв. Существенное значение имеет общая 
интоксикация непрямым билирубином и токсичными веществами, поступающими из кишечника 
(кадаверин, индол, скатол, фенол, путресцин, низкомолекулярные жирные кислоты). При этом 
выражены кислотно-основные, вoднo-электрo-литные (гипокалиемия, гипернатриемия) и 
гемодинамические расстройства.