Патологическая анатомия. Том общая патология

• Стадия организации экссудата и пролиферации пневмоцитов II порядка, 
приводящих к 
интерстициальному фиброзу. Процессы организации начинаются со 2-3-го дня заболевания. 
Клиническая картина
Клинически РДСВ характеризуется рефрактерной гипоксемией, не поддающейся коррекции 
путем увеличения оксигенации дыхательной смеси; уменьшением жизненной емкости легких; 
неизмененным внутрикапилляр-ным и онкотическим давлением; радиологическими 
симптомами отека легких. 
Исход
При прогрессировании РДВС развивается интерстициальный фиброз легких. Смерть наступает от 
легочно-сердечной недостаточности. 
Легочная гипертензия
Синдром легочной гипертензии характеризуется повышением давления в малом круге 
кровообращения с развитием сначала гипертрофии правого желудочка, а впоследствии и 
легочного сердца. Синдром легочной гипертензии может быть первичным и вторичным. 
Синдром первичной легочной гипертензии 
встречается крайне редко, как правило, у детей и 
женщин в возрасте 20-40 лет. Этиология синдрома не установлена. В литературе описаны 
семейные случаи заболевания, наследуемые как по доминантному, так и по рецессивному типу. 
Заболевание также относится к полигенным патологиям, не исключается и роль факторов 
внешней среды. 
Патогенез
Патогенез синдрома первичной легочной гипертензии наиболее вероятно связан с 
аутоиммунными реакциями, на что указывает частое развитие иммунного воспаления сосудов 
легких, аналогичное легочной артериопатии у больных с доказанными аутоиммунными 
заболеваниями (склеродермией, ревматоидным полиартериитом, зобом Хашимото, первичным 
билиарным ЦП и др.), а также характерным развитием фибриноидного некроза в стенках 
легочных артерий. 
Не исключена и роль гормонов в патогенезе легочной артериопатии, что подтверждается 
развитием заболевания у женщин репродуктивного возраста, а также во время беременности и 
при приеме пероральных контрацептивов. Нередко диагноз синдрома первичной легочной 
гипертензии ставят у пациентов с врожденными пороками развития легочной артерии и сердца. 

---

Источник KingMed.info 
368 
Морфология
Морфологические изменения при синдроме первичной легочной гипер-тензии характеризуются 
развитием: 
• атеросклероза крупных веточек легочной артерии; 
• фиброза и мышечной гипертрофии веточек легочной артерии среднего и малого калибра. 
При микроскопическом исследовании обнаруживается спектр изменений, соответствующих 
разным стадиям прогрессирования плексогенной легочной артериопатии в виде мускуляризации 
легочной артерии, миграции темных мышечных клеток в интиму, пролиферации клеток интимы 
и трансформации их в миофибробласты, формирования плексогенных структур и дилатации 
(микроаневризмы), разрыва микроаневризм, развития фибриноидного некроза.