Патологическая анатомия. Том общая патология

Рис. 14.6. 
Мембранозная нефропатия. ШИК-реакция 
Рис. 14.7. 
Субэпителиальные иммунные депозиты на базальной мембране клубочка. 
Электронная микроскопия, ×8000 
При идиопатической мембранозной нефропатии депозиты иммунных комплексов локализуются 
в ГБМ и в мезангии. По мере прогрессирования заболевания происходят утолщение базальной 
мембраны и сужение просвета капилляров, а также склероз мезангия. Активация протеаз в 
подоцитах и мезангиальных клетках ведет к полному или частичному растворению депозитов 
иммунных комплексов, и утолщенная ГБМ приобретает «кружевной вид». В дальнейшем 
почечные клубочки полностью гиалинизируются. Эпителиальные клетки главных отделов 
нефрона находятся в состоянии гиалиново-капельной и гидропической дистрофии. Кроме того, 
возможна массивная мононуклеарная инфильтрация интерстиция. 

---

Источник KingMed.info 
561 
Рис. 14.8. 
Диффузное гранулярное расположение иммунных депозитов на гломерулярной 
базальной мембране 
Болезнь малых отростков подоцитов
Болезнь малых отростков подоцитов (болезнь минимальных изменений, липоидный нефроз) - 
относительно доброкачественное заболевание, которое чаще является причиной 
нефротического синдрома у детей. 
Этиология и патогенез
Несмотря на отсутствие иммунных депозитов в клубочке, что исключает иммунокомплексный 
механизм, некоторые особенности заболевания указывают на его иммунологическую основу. В 
их числе: клинически выявляемая связь с респираторными инфекциями и профилактической 
иммунизацией; связь с другими атопическими заболеваниями (например, экземой, ринитом); 
преобладание некоторых гаплотипов HLA, связанное с атопией (возможная генетическая 
предрасположенность); с дефектом Т-клеточного иммунитета; рецидив протеинурии после 
трансплантации почек у больных с ФСГС, развившимся после болезни малых отростков 
подоцитов. Эти особенности позволили выдвинуть гипотезу об участии в патогенезе болезни 
малых отростков подоцитов иммунной дисфункции, проявляющейся продукцией цитокино-
подобных циркулирующих веществ, которые поражают висцеральные эпителиальные клетки 
(подоциты) и вызывают протеинурию. Ультраструктурные изменения отчетливо указывают на 
первичность повреждения висцеральных эпителиальных клеток.