Гликогеновая болезнь


Гликогеновая болезнь, тип V



Download 1,74 Mb.
Pdf ko'rish
bet14/61
Sana08.11.2022
Hajmi1,74 Mb.
#862063
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   61
Bog'liq
Гликогеновая болезнь на сайт спр

Гликогеновая болезнь, тип V
.
Заболевание возникает на 1-2 десятилетии жизни. Основные клинические проявления 
заболевания - непереносимость физических нагрузок, мышечная слабость, боли в мышцах, 
судороги после физических нагрузок, рабдомиолиз. При лабораторном исследовании - 
увеличения уровня КФК крови, при физической нагрузке -увеличение лактата, мочевой 
кислоты крови, миоглобинурия. 
Гликогеновая болезнь, тип VI 
Возраст начала заболевания - первые годы жизни.
Основные клиническое проявления заболевания - задержка роста в детском возрасте, 
гепатомегалия, нарушение функции печени. При лабораторном исследовании - умеренная 
гипогликемия, гиперлипидемия. Обычно заболевание протекает доброкачественно, с 
достижением стойкой ремиссии симптомов по мере роста ребенка. При некоторых мутациях 
сохраняется остаточная активность фермента, и у таких пациентов болезнь протекает с 
минимальной клинической симптоматикой [36]. 
 
Гликогеновая болезнь, тип IXA 
Заболевание возникает в первые годы жизни. 
Основные клинические проявления заболевания - задержка роста в детском возрасте, 
задержка моторного развития, гепатомегалия, нарушение функции печени. При лабораторном 
обследовании выявляют умеренную гипогликемию, небольшое повышение печеночных 
трансаминаз, холестерина, триглицеридов. Течение заболевание благоприятное. С возрастом 
клинические признаки и биохимические показатели постепенно нормализуются. 
Гликогеновая болезнь, тип IXb 
Возраст начала заболевания - первые годы жизни. Основные клинические проявления 
заболевания - низкий рост, гепатомегалия, нарушение функции печени, диарея, диффузная 
мышечная гипотония в сочетании с легкой мышечной слабостью. При лабораторном 
исследовании выявляется увеличение АСТ, АЛТ, иногда - гипогликемия. 
Гликогеновая болезнь, тип IXс 
Возраст начала заболевание - первые годы жизни.
Основные клинические проявления заболевания - задержка роста в детском возрасте, 
гепатомегалия, фиброз печени, в ряде случаев - цирроз печени, пролиферация желчных 


протоков, спленомегалия, мышечная гипотония [36, 37]. При лабораторном обследовании 
выявляется гипогликемия (голод), лактатацидоз, увеличение печеночных трансаминаз крови, 
гипертриглицеридемия, повышение уровня кетоновых тел при голодании.

Download 1,74 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   61




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish