Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Глава 22. Клиническая патофизиология почек
300
от отрицательно заряженной базальной мембраны). В результате в клубочках 
фильт руются не только низкомолекулярные вещества, но и высокомолекулярные 
белки плазмы крови.
Снижение общего количества белка в сыворотке крови происходит в первую 
очередь за счет белков с низкой молекулярной массой — альбуминов (менее 35 г/л, 
иногда до 15 и даже 8—10 г/л). Гипоальбуминемия определяет снижение онкоти-
ческого давления плазмы крови, а также снижение его транспортной функции как 
переносчика ряда веществ, в том числе гормонов, микроэлементов и многих ле-
карственных препаратов.
В происхождении гипопротеинемии, помимо потери белков с мочой, играют 
роль:
— усиленное поступление белка в отечную жидкость;
— повышенные потери белков через кишечник;
— снижение синтеза отдельных белков в результате нарушения метаболиче-
ских процессов.
Механизм развития генерализованных отеков при нефротическом синдроме 
аналогичен таковому при гипопротеинемии любого генеза (например, при гипо-
протеинемии в результате нарушения белково-синтетической функции печени при 
печеночной недостаточности).
Гипопротеинемия и снижение онкотического давления крови (
P
ок
) (гипоон-
кия) согласно закону Старлинга для микроциркуляторного русла
P
ф
= 
P
гк
— (
P
гт
+ 
P
ок
),
ведут к возрастанию 
P
гк
и 
P
ф
и, соответственно, объема фильтрации на артериаль-
ном участке капилляров и уменьшению объема реабсорбции — на венозном.
В результате происходит перераспределение объемов плазмы и интерстици-
альной жидкости. Жидкая часть плазмы с небольшим содержанием белка задер-
живается в интерстициальном пространстве. Формируются отеки.
При этом венозный возврат к сердцу уменьшается. Вследствие уменьшения 
ОЦК и венозного возврата к сердцу уменьшается МОК, что приводит к снижению 
АД. В результате снижается возбуждение аортальных барорецепторов и уменьша-
ется их тормозящее влияние на САС, следствием чего является ее активация. Это 
приводит к спазму артериол почек и снижению почечного АД. В ответ на умень-
шение давления в приносящей артериоле клубочка почек клетки ЮГА (грануляр-
ные клетки) увеличивают продукцию ренина, что запускает весь РАА-АДГ меха-
низм. В результате происходит задержка натрия и воды в организме. Возникает 
порочный круг, усугубляющий отеки.
Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия) — частый, но необязательным при-
знак нефротического синдрома. Патогенез появления гиперлипидемии сложен, 
в основном связан с вторичным увеличением липопротеинов в печени (в связи 
с торможением синтеза белков), а также со снижением их катаболизма. Липидемия 
приводит к липидурии, так как почечная мембрана становится проницаема не толь-
ко для белков, но и для липидов.
Ведущее звено патогенеза нефротического синдрома — сниженная способность 
фильтрационных барьеров клубочков не пропускать в состав ультрафильтрата бел-
ки плазмы крови c молекулами промежуточной массы (40—200 кДа). В результате 
организм теряет с мочой альбумины, иммуноглобулины, некоторые из факторов 

---

22.4. Пиелонефрит: этиология и патогенез, принципы диагностики и терапии
301
свертывания крови, эритропоэтин и белки — переносчики гормонов, а также про-
теины-ингибиторы свертывания (антитромбин III, белки C и S). Потери данных 
протеинов с мочой обусловливают нормохромную, нормоцитарную анемию, ги-
перкоагулемию (патологически высокую свертываемость крови), эндокринопа-
тии. У больных с нефротическим синдромом выявляют клинически незначимый 
гипогонадизм, как следствие потерь вместе с белками — переносчиками андроге-
нов и эстрогенов. Потеря с мочой переносчика кальцитриола обусловливает соот-
ветствующий гиповитаминоз, а вернее эндокринопатию, вследствие недостаточ-
ного действия на клетки-мишени (витамин-D)-гормона. Гиперкоагулемия у боль-
ных нефротическим синдромом может быть следствием компенсаторного (в ответ 
на гипоальбуминемию) роста содержания в плазме крови белков, связывающих 
ингибиторы свертывания крови и не попадающих в состав ультрафильтрата при 
нефротическом синдроме.
Основная масса белков, теряемых с мочой при нефротическом синдроме, син-
тезируется в печени. Гипоальбуминемия и падение коллоидно-осмотического дав-
ления плазмы крови служат стимулами для роста образования в печени альбумина 
и других протеинов, которые организм теряет вместе с мочой. Кроме того, в пече-
ни растет синтез тех протеинов, которые при нефротическом синдроме не попада-
ют в состав ультрафильтрата (аполипопротеины В, Е, фибриноген и др.). Это об-
условливает гепатомегалию, которую клинически определяют уже через несколь-
ко дней после возникновения нефротического синдрома.
Общее число осмолей, циркулирующих с кровью и не мигрирующих в интер-
стиций, у больных с нефротическим синдромом является патологически низким, 
так как компенсация гипоальбуминемии усиленным синтезом в печени протеинов 
с более крупными молекулами, чем молекулы альбуминов, не восстанавливает нор-
мальной осмоляльности плазмы крови. Потери альбуминов с мочой при нефроти-
ческом синдроме всегда преобладают над их синтезом в печени. В результате кон-
центрация альбуминов в плазме крови у больных нефротическим синдромом обыч-
но ниже величины, составляющей 25 % нормальной. Гипоальбуминемия у больных 
нефротическим синдромом развивается, несмотря на компенсаторное снижение 
их катаболизма.
Лечение острого нефротического синдрома сводится к терапии основного за-
болевания, осложнившегося поражением почек. В случае затянувшейся олигурии 
или анурии во избежание развития уремии показан перитонеальный диализ или 
гемодиализ.
Терапия хронического нефротического синдрома включает терапию основно-
го заболевания. Дополнительно назначают диету, богатую белком с ограничением 
хлорида натрия. В последнее время основное место в лечении нефротического син-
дрома занимают кортикостероидные препараты и иммунодепрессивные средства. 
При выраженных отеках назначают мочегонные средства.