Медицинское информационное агентство

Раздел 10. 
Метаболизм азотсодержащих соединений
Рис. 10.22. 
Катаболизм фенилаланина и тирозина:
А — нормальный путь катаболизма; Б — аномальный метаболизм фенилаланина; 
В — регенерация Н
4
-биоптерина
А
Б
В

---

362
Биологическая химия
Рис. 10.23.
Изменение концентрации тирози-
на в крови после фенилаланиновой нагрузки 
в норме (1) и при дефиците фенилаланинги-
дроксилазы у гетерозиготов по ФКУ (2) 
Рис. 10.24. 
Синтез катехоламинов

---

363
Раздел 10. 
Метаболизм азотсодержащих соединений
Нарушение синтеза дофамина в черной субстанции мозга проявляется 
как 
болезнь Паркинсона
. При этой патологии снижена активность 
ДОФА-
декарбоксилазы
. Заболевание сопровождается скованностью движений (акине-
зия), напряжением мышц (ригидность) и непроизвольным дрожанием конеч-
ностей (тремор). Заместительная терапия не имеет эффекта, так как дофамин 
не проходит гематоэнцефалический барьер. Поэтому используют в качестве 
лекарств предшественник дофамина — производные ДОФА. Кроме того, су-
ществуют препараты, подавляющие инактивацию дофамина и тем самым спо-
собствующие его накоплению в клетках. Так как инактивация катехоламинов 
происходит путем их окисления под действием