Клинические рекомендации

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Рисунок 3. Особенности диспансеризации пациентов с НДСТ. 
* Приказ МЗ №124Н от 13.03.2019г. 
** Наследственные формы дисплазии соединительной ткани: синдром Марфана, синдром 
Эйлерса-Данло, несовершенный остеогенез, синдром Лойеса-Дитса и др.
 
 
Группа II 
НДСТ (ДК>17) 
1.АТК+ ДГК и/или 
позвоночника + изменения 
формообразования без 
изменения функции 
внутренних органов 
2.
АТК + ДГК и/или 
позвоночника + морфо-
функциональные изменения 
внутренних органов 
Возраст 35 лет и старше.
Не ожидается прирост 
числа проявлений НДСТ. 
Возможны прирост 
выраженности проявлений 
ДСТ, декомпенсация 
сформировавшихся 
синдромов, появление 
осложнений. 
1.
Согласно Приказу* 
 
2.Особенности наблюдения, 
ориентированные на НДСТ: 
- активное наблюдение; 
- выбор цели и метода 
обследования исходя из 
клинических проявлений НДСТ; 
- обучение.
- рекомендации по изменению 
образа жизни; 
- посиндромная терапия 
(немедикаментозные, 
медикаментозные, хирургические 
методы коррекции); 
- профилактика инвалидизации, 
ранней и внезапной смерти.
Группа I 
НДСТ (ДК>17)
1.АТК + ДГК и/или позвоночника 
1-2 степени без морфо-
функциональных изменений 
внутренних органов,
2.
АТК+ ДГК и/или позвоночника 
+ изменения формообразования 
без изменения функции 
внутренних органов 
3.
АТК + ДГК и/или позвоночника 
+ морфофункциональные 
изменения внутренних органов 
4. Наследственные формы ДСТ* 
Возраст от рождения до 35 лет.
Необходимо 
исключить 
наличие 
наследственной формы дисплазии 
соединительной ткани**.
Возрастная динамика: прирост числа 
и/или выраженности проявлений ДСТ, 
в т.ч. со стороны других органов и 
систем, 
появление 
и 
прогрессирование 
морфо-
функциональных 
изменений 
внутренних органов.