|
БУ ГАПДА СЎЗ ЁКИ СЎЗЛАР ТУШИБ ҚОЛГАН!
НЕОНАТАЛ САРИҚЛИК ТАСНИФИ.
Янги туғилган чақалоқларда гипербилирубинемия сабабларининг
хилма-хилиги боис неонатал сариқликнинг кўп таснифи мавжуд.
Барча сариқликларни физиологик (янги туғилган чақалоқларнинг
ҳамма сариқлиги 90%) ва патологик (барча сариқликларнинг 10%) турларига
ажратиш мумкин.
183
Келиб чиқиши бўйича барча сариқликлар ирсий ва ирсий бўлмаган,
туғма ва орттирилган турларига ажратилади.
Лаборатор маълумотларга кўра ҳамманеонатал сариқликлар иккита
асосий гуруҳга бўлинади:
– билвосита билирубин устун келган гипербилирубинемиялар;
– бевосита билирубин устун келган гипербилирубинемиялар.
Энг маълумотли бўлиб патогенетик тасниф ҳисобланади (15-жадвал). У
патологик
гипербилирубинемия
ривожланишининг
асосий
тўртта
механизмларига таянади:
– билирубиннинг ҳаддан ташқари кўп ишлаб чиқарилиши (кўпинча гемостаз
ҳисобига);
– билирубиннинг паст клиренси, қуйидагилар ҳисобига:
а) гепатоцитлар томонидан билирубин ушлаб олиниши етишмаслиги;
б) гепатоцитларда билирубин конъюгацияси бузилишлари;
в) билирубиннинг гепатоцитдан экскрецияси етишмовчилиги;
г)
билирубиннинг
ичакка
экскрецияси
бузилиши
(механик
сариқликлар);
д) конъюгация ва экскрециянинг биргаликда бузилиши.
Жадвал 15.
Сариқликларнинг патогенези бўйича таснифи
.
Ирсий
Орттирилган
1
2
Билирубин ишлаб чиқарилишининг ошиши
Эритроцитар
мембранопатиялар
(микросфероцитоз,
элиптоцитоз
ва
бошқ.)
Эритроцитар
энзим
етишмасликлар
(глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа,
пируваткиназа
гексокиназа,
туғма
эритропоэтик порфирия ва бошқ.)
Гемоглобинопатиялар – структура
Ҳомила
ва
онанинг
аллоиммун
тўқнашуви оқибатидаги чақалоқларнинг
гемолитик касаллиги.
Қоннинг секвестрацияси – қон кетишлар
(кефалогематома,
апоневроз остига,
мияга, ички аъзоларга, экхимозлар ва
бошқ.), гемангиомалар.
Ютиб юборилган қон синдроми.
184
нуқсонлари (ўроқсимон-ҳужайра
камқонлик, М-гемоглобинемиялар ва
бошқ.) ва гемоглобин (α-, β-, Е-β, γ-
талассемия), гем синтези (туғма
эритропорфириялар)
Полицитемия.
Дори гемолизи (витамин К, пенициллин,
сулфаниламидлар; она окситоцини ва
бошқ.).
Билирубиннинг баланд энтерогепатоген
айланиши (пилоростеноз, кўкрак билан
эмизиш сариқлиги, ичак тутилиши ва
бошқ.).
Витамин-Е-дефицит
камқонлик
ва
неонатал пикноцитоз.
Онанинг иммунопатологик
касалликлари: аутоиммун гемолитик
камқонлик, қизил бўрича.
Билирубиннинг пасайган клиренси (жигар сариқликлари)
Гепатоцитлар
томонидан
билирубиннинг ушлаб олиш нуқсони
(Жилбер касаллиги).
Билирубин конъюгацияси нуқсонлари
(Криглер–Наджар синдроми, I ва II
типлар, Люцей–Дрисколл синдроми).
Билирубиннинг
гепатоцитлардан
экскрецияси нуқсонлари (Дубин–Джонс
ва Ротор синдромлари).
Гипотиреоздаги,
галактоземиядаги,
фруктоземиядаги,
гиперметионинемиядаги
симптоматик
ва бошқ.
Гормонлар етишмовчилиги (гипотиреоз,
гипопитуитаризм)
ѐки
уларнинг
ортиқчалиги (она сути сариқлиги).
Энергетик ва сувли депривация (кўкрак
билан боқиў сариқлиги).
Инфекцион гепатит.
Токсик гепатит (сепсис, заҳарланиш,
доривор).
Тўлиқ парентерал озиқлантириш.
Обструктив (механик сариқлик) (кичик ѐшдагилар обструктив ангиопатияси)
Ўт чиқарув йўлларининг фетал типидаги
атреияси ѐки гипоплазияси – ўт
йўлларининг синдромал камқонликлари
билан
қўшилиб
келган
бошқа
ривожланиш
нуқсонлари
(Алажилл
синдроми, «норвегия холестази», 13-,
Перинатал гепатит сабабли жигардан
ташқари йўлларнинг атрезияси ѐки
гипоплазияси.
Турли
этиологияли
перинатал
гепатитларда,
шунингдек
бирламчи
биллиар
циррозда,
бирламчи
185
18-, 21-жуфт аутосом трисомиялар,
лепречаунизм).
Оилавий
носиндромал
холестазлар
(Байлер,
Мак-Элфреш,
«шимолий
америкалик ҳиндулар» лимфедемаси
билан).
Ирсий касаликлардаги симптоматик
холестазлар – муковисцидоздаги, ai-
антитрипсин
етишмовчилигидаги,
гемохроматоздаги, Х гистиоцитозидаги,
Ниманн–Пик касаллигида, гликогенли
касалликда, жигар-церебрал синдромда
(Цельвегер синдроми), адреногенитал
синдромда
3Р-гидрооксистероид–
дегидрогеназы етишмовчилиги сабабли.
Жигар ичи йўлларининг кенгайиши
билан кечган холестазлар (Кароли
касаллиги,
полицист
касаллиги,
жигарнинг туғма фибрози).
склерозловчи холангитда, «ҳўжайинга
қарши
трансплантат»
реакциясида,
кўчириб
ўтказилган
жигарнинг
кўчишидаги ўт йўлларининг жигар ичи
атрезиялари ва гипоплазиялари.
Умумий ўт йўлининг стенози ѐки
кистаси.
Холедохолитиаз.
Ўсмалар ки бошқа тузилмалар билан
сиқилиши.
Сафро қуюқлашиш синдроми, «сафроли
тиқин» синдроми.
ССВОдаги токсик гепатит ва полиаъзо
етишмаслиги структурасида транзитор
холестаз;
қон
препаратларини
қуйишдаги, узоқ муддатли парентерал
озиқлантиришдаги ва антибактериал
терапиядаги
(ва
массив!),
киндик
венасини
катетеризациялашдаги
ятроген.
Битта компоненти доминант бўлган
аралаш генезли сариқлик.
Янги
туғилган
чақалоқларнинг
транзитор сариқлиги.
Чала
туғилганларнинг
неонатал
сариқлиги.
Сепсис
Қорин ичи инфекциялари (цитомегалия,
токсоплазмоз, листериоз ва бошқ.)
186
Do'stlaringiz bilan baham: |
