Российская ассоциация эндокринологов

Тестирование на сопутствующие заболевания и осложнения
– Микро- и макроальбуминурия, консультация окулиста, установление неалкогольной жировой дис-
трофии печени – при установлении диагноза и впоследствии ежегодно.
– Контроль АД – при установлении диагноза АГ и при каждом последующем визите.
– Дислипидемия исследуется при установлении диагноза, скрининг проводится после стабилизации 
метаболических показателей.
– Анализ течения пубертата, менструальных нарушений и наличия абструктивного апноэ во сне – при 
установлении пубертата и регулярно впоследствии.

---

Сахарный диабет. 2015;18(1S): 1-112. DOI: 10.14341/DM20151S1-112
84
Моногенные формы СД
СД зрелого типа у молодых (Maturity-Onset Diabetes of the Young, MODY)
Характеристики:
• дисфункция β-клеток;
• начало в молодом возрасте (до 25 лет);
• аутосомно-доминантное наследование;
• мягкое течение, не требующее инсулинотерапии или с небольшой потребностью в инсулине, в большин-
стве случаев высокая чувствительность к препаратам СМ;
• наличие более 6 подтипов MODY, различающихся клинически и генетически;
• отсутствие инсулинорезистентности.
MODY должен быть заподозрен:
– у не страдающих ожирением пациентов;
– при развитии СД до 25 лет;
– при наличии СД в родословной данной семьи в двух или трех поколениях.
Неонатальный СД
СД, диагностируемый в первые 6 мес. жизни. Характеризуется выраженной клинической и генетической 
гетерогенностью.
Варианты НСД
• Транзиторный: потребность в инсулине исчезает спустя несколько месяцев от манифестации, рецидивы 
возникают в дальнейшем в 50 % случаев.
• Перманентный: перерыва в потребности в инсулинотерапии не наблюдается.
НСД может быть компонентом ряда генетических синдромов (IPEX-синдром, синдром Уолкотт – Рол-
лисина, НСД в сочетании с аплазией или гипоплазией поджелудочной железы и др.).
При НСД обнаруживается множество мутаций генов, наибольшее практическое значение из которых 
имеет мутация в генах