Тесты для самоконтроля. Книга будет полезной также для магистров и практикующих детских хирургов

 

---

 
4 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tug‘ma nuqsonlar va rivojlanish 
anomaliyalari xirurgiyasi 
 
2-tom 
 

---

 
5 
8-bob. YURAK VA MAGISTRAL TOMIRLARDAGI TUG‘MA NUQSONLAR 
 
Yurakning  tug‘ma  nuqsonlari  (YTN)  qon  oqimining  o‘zgarishi,  ortiqcha 
yuklanishi  va  yurak  yetishmovchiligi  bilan  keladigan  yurak  va  yurak-tomir 
kasalliklarining  keng  va  turli  guruhini  o‘z  ichiga  oladi.  YTNlarning  uchrash 
daraja
si yuqori va barcha yangi tug‘ilganlar orasida 0,8 dan 1,2 % orasida bo‘ladi. 
YTN  barcha  tug‘ma  anomaliyalarning  10–30  %ni  tashkil  qiladi.  YTN  guruhiga 
yurak  va  tomirlar  rivojlanishining  yengil  buzilishlari  bilan  birga,  hayot  bilan  mos 
bo‘lmagan  yurak  patologiyasining  og‘ir  shakllari  kiradi.  YTNning  og‘ir  shaklliga 
ega  bolalarning  ko‘pchiligi  hayotining  birinchi  yili  davomida  o‘ladi  (70–90  %ga-
cha). Hayotining birinchi yilidan so‘ng o‘lim birdaniga kamayadi, va 1 yoshdan 15 
yoshgacha bo‘lgan davrda 5 %dan ko‘p bo‘lmagan bolalar o‘ladi.  
YTNning  ko‘pgina  turlari  nafaqat  izolyatsiyalangan,  balki  bir-biri  bilan  turli 
birlashmalarda, bu esa kasallik strukturasini sezilarli darajada og‘irlashtiradi. Yurak 
anomaliyasining taxminan uchdan bir qismi markaziy  asab tizimi, tayanch-harakat 
apparati,  oshqozon-ichak  trakti,  siydik  jinsiy  tizim  tug‘ma  nuqsonlari  bilan 
birlashadi.  
Yurakning  tug‘ma  nuqsonlari  etiologiyasi  xromosoma  buzilishlar  (5  %),  gen 
mutatsiyasi (2-3 %), atrof-muhit omillarining ta’siri (1-2 %), poligen-multifaktorial 
beriluvchanlik (90 %) tufayli kelib chiqishi mumkin. 
Xromosomali aberratsiyalar a’zolarning sonli va tuzilishli o‘zgarishlariga olib 
keladi.  Xromosomali  qayta  qurilishlarda,  yurakning  tug‘ma  nuqsonlari  bilan 
rivojlanishning 
bir talay ko‘p 
tizimli anomaliyalari kuzatiladi. Autosom trisomiyasi 
holatida yurakning eng ko‘p uchraydigan nuqsoni yurak oldi yoki 
yurak qorincha
si 
devorlarining  nuqsonlari,  shuningdek,  ularning  birlashmalari  bo‘ladi;  jinsiy 
xromosomalar anomaliyasida, yurakning tug‘ma nuqsonlari kamdan kam uchraydi 
va  asosan,  aorta  koarktatsiyasi  yoki  oshqozon  orasi  devorchasining  nuqsoni  bilan 
namoyon bo‘ladi.  
Yagona genlarning mutatsiyasi tufayli bo‘ladigan YTN, shuningdek, ko‘pgina 
holatlarda boshqa ichki a’zolar anomaliyalari bilan birlashadi. Bu holatlarda yurak 

---

 
6 
nuqsonlari  autosom-dominant  (Marfan,  Xolt-Oram,  Kruzon,  Nuan  va  boshqalar 
sindromi),  autosom-retsessiv  sindrom  (Kartagener,  Karpenter,  Roberts,  Gurler  va 
hokazolar  sindromi)  yoki  X  xromosoma  bilan  birlashgan  sindromlarning  (Golts, 
Aaze, Gunter va boshqalar sindromi) qismi hisoblanadi.  
Yurakning  tug‘ma  nuqsonlarining  rivojlanishiga  olib  keladigan  atrof-
muhitning  shikastlovchi  omillari  homilador  ayolning  virusli  kasalliklari  (TORCH 
infeksiyalar),  ionlashtiradigan  radiatsiya,  ayrim  dori  vositalari,  onaning  zararli 
odatlari, ishlab chiqarishdagi zararlar. Homilaga salbiy ta’sir ko‘rsatishning keskin 
davri fetal organogenez sodir bo‘ladigan homiladorlikning birinchi 3 oyi.  
Sinflanish.  Barcha  YTNlarni  germodinamikaning  buzilishi  xarakteriga  ko‘ra 
quyidagi guruhlarga ajratish mumkin: 
1. Chapdan o‘nga tashlash bilan kechadigan nuqsonlar («oq»); 
2. O‘ngdan chapga tashlash bilan kechadigan nuqsonlar («ko‘k»); 
3. Kesishgan tashlash bilan kechadigan nuqsonlar; 
4. Qon oqimini to‘sish bilan kechadigan nuqsonlar; 
5. Klapan apparat nuqsonlari; 
6. Yurak vena arteriyalarining nuqsonlari; 
7. Kardiomiopatiya; 
8. Yurak ritmining tug‘ma buzilishi. 
Bunday bo‘linish shartli, chunki bir YTNda, hayot davomida qon tashlanishini 
«oqdan» – «ko‘kka» aylantirgan holda, uning yo‘nalishini o‘zgartiradigan yoki ritm 
buzilishlari  bilan  birga  keladigan  birlashmalar  bo‘lishi  mumkin.  Shunga 
qaramasdan, bunday 
tasnif
lanish keng qo‘llaniladi va ma’lum YTNlarning ko‘pini 
o‘z ichiga oladi.  
Chapdan  o‘nga  tashlash  bilan  kechadigan  nuqsonlarga  («oq  nuqsonlar»), 
ko‘pincha  ochiq  arterial  yo‘l,  yurak  bo‘lmasi  va  qorin  orasi  nuqsonlari,  umumiy 
yurak,  o‘pka  venalarining  anomal  drenaji,  ochiq  umumiy  artioventikulyar  kanal, 
aorta-o‘pka devorining nuqsonlarini kiritishadi.  
Ko‘proq o‘ngdan chapga («ko‘k nuqsonlar») tashlanadigan nuqsonlarga Fallo 
tetradasi,  magistral  tomirlar  transpozitsiyasining  ko‘p  sonli  variantlari,  Ebshteyn 

---

 
7 
anomaliyasi,  uch  tavaqali  klapan  atreziyasi,  umumiy 
arteriya  stvoli
,  yagona  qorin 
variantlari, chap yurak gipoplaziyasi sindromi, o‘ng qorin gipoplaziyasi nuqsonlari 
kiradi.  
Kesishadigan  tashlash  bilan  kechadigan  nuqsonlar  aytib  o‘tilgan  uch  guruhni 
o‘z  ichiga  olishi  mumkin,  agar  u  yoki  bu  birlashmalar  bo‘lsa,  masalan, 
atroventirkulyar kanal va Fallo tetradasi, umumiy 
arteriya stvoli
. 
Qon  oqimini  to‘sadigan  nuqsonlar  guruhi  aorta  koarktatsiyalari,  aortal 
klapanning  torayishi  yoki  stenozi,  o‘pka  arteriyasi  klapanining  stenozi,  mitral 
klapan stenozi, o‘pka arteriyasi tarmoqlarining stenozlarini o‘z ichiga oladi.  
Klapan apparatning nuqsonlari – bu boshqa yurak ichi buzilishlarini o‘z ichiga 
olmagan, faqat atrioventrikulyar yoki yarimoyli klapanlarning rivojlanishi buzilishi 
kiradigan  alohida  guruh.  Unga  mitral  (va  trikuspidal)  klapanning  prolapsi 
(yetishmovchiligi)  va  uning  stenozi  va  aorta  klapanlari  va  o‘pka  arteriyasining 
yetishmovchiligi kiradi.  
Vena  arteriyalarining  nuqsonlari  ularning  normal  rivojlanishining  barcha 
buzilishlarini  o‘z  ichiga  oladi:  ularning  og‘izlarining  anomal  yopilishi,  koronaro-
yurak fistulalari. 
Kardiomiopatiyalar,  yoki  yurak  qorinchalarining  mushak  apparatlari  tug‘ma 
buzilishi. 
Hech  qaysi  YTN  bilan  birga  kelmaydigan,  yagona  kasallik  hisoblanadigan 
yurak ritmining tug‘ma buzilishi.