Mustaqil ishi mavzu: Prionlar yoki sekin kechuvchi viruslar Reja

Xususiyatlari

Uyali prion oqsillari [Prp (C)] turli organlar va to'qimalarning hujayra yuzasida joylashgan. Prionlarning tanadagi fiziologik funktsiyalari haqida juda oz narsa ma'lum. Shunga qaramay, sichqonlarda o'tkazilgan tajribalar quyidagi funktsiyalarni ko'rsatadi:
Embrional rivojlanishdaMurinae oilasiga mansub sichqonlarda PrP (C) oqsillari implantatsiyadan keyingi bir necha kun ichida, embrion rivojlanishida namoyon bo'lishi aniqlandi. Bu ularning ushbu kichik sutemizuvchilar rivojlanishida rol o'ynayotganligini ko'rsatadi. Tadqiqotchilarning fikriga ko'ra, bu neyritogenezni tartibga solish bilan bog'liq (neyronlarning aksonlari va dendritlarini ishlab chiqarish).
Ular aksonal o'sishda ham harakat qilishadi. Ushbu prion oqsillari hatto serebellar sxemasini rivojlanishida ham ishtirok etadi.Shu sababli, ushbu PrP (C) prionlarining yo'qligi kemiruvchilarning motor rivojlanishining kechikishiga olib keladi deb ishoniladi.
adi.

Prionlar tomonidan kelib chiqqan kasalliklar

Prion kelib chiqishi patologiyalari progressiv degenerativ miya kasalliklari deb tan olinadi. Ular mollarga, kiyiklarga, karibuga, qo'ylarga va hatto odamlarga hujum qilishlari mumkin.
Ushbu kasalliklar PrP (C) oqsillari tarkibidagi o'zgarishlardan kelib chiqadi va ularning funktsiyalari bugungi kunda ham noaniq. Prion patologiyalari ma'lum sababsiz paydo bo'lishi mumkin. Ular irsiy genetik kelib chiqishi bo'lishi mumkin va yuqumli-yuqumli yo'l bilan ham yuqishi mumkin.
Pionlar oilaviy, sporadik va yuqumli kasalliklarni keltirib chiqaradi. Oilaviy prion kasalliklari - bu irsiy kasallik. Sporadik patologiyalar eng keng tarqalgan va ma'lum sabablarsiz yuzaga keladi.
Yuqumli kasalliklar kam uchraydi, ular odamdan odamga, hayvondan hayvonga, odamdan hayvonga va aksincha yuqadi. Sabablari juda ko'p va ifloslangan go'shtni iste'mol qilish, kannibalizm, qon quyish, ifloslangan jarrohlik uskunalari bilan ishlashgacha.
Eng keng tarqalgan prion kasalliklari:
Kreuzfeldt-Yakob kasalligi (KJD) Odamlar orasida eng keng tarqalgan prion kasalligi deb hisoblangan, bu kosmopolit kasallik, ya'ni butun dunyo bo'ylab tarqalishiga ega. Bu irsiy (oilaviy), sporadik yoki yuqumli bo'lishi mumkin. Bemorlarda demans, jerklar yoki to'satdan beixtiyor harakatlar va markaziy asab tizimidagi defitsit kabi belgilar mavjud. Kasallikning davosi va shakliga qarab o'lim kasallikka chalinganidan keyin 4 oydan 2 yilgacha sodir bo'lishi mumkin. Tashxis qo'yish qiyin, odatda amalga oshiriladi post morten, otopsi paytida.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker kasalligi
Bu irsiy yoki autosomal dominant yuqumli miya jarayonida prionlar tomonidan kelib chiqqan kasallik. Kasallik 40 yoshdan 60 yoshgacha bo'lgan odamlarda o'zini namoyon qiladi. Bu odamlar so'zlarni (dizartriya), jerklarni yoki to'satdan beixtiyor harakatlarni ifodalashda muammolarga duch kelishadi, tez-tez tajovuzkor bo'lishadi. Ular beqaror yurish bilan birga serebellar degeneratsiyasini namoyon qiladi. Boshqa alomatlar qatorida giporefleksiya, karlik, qarash falaji, demansni ham kuzatish mumkin. O'rtacha umr ko'rish davomiyligi taxminan 5 yil yoki biroz ko'proq.