Mitoxondriyal kasalliklari

II BOB. APOPTEZADAGI MITOXONDRIYALARNING AHAMIYATI

2.1. MITOXONDRIYALAR HUJAYRANING QUVVAT MANBAYI EKANLIGI.

Mitoxondriyalar hujayralarning quvvat manbayi ekanligi. Maxsus e 'tibor talab qilinadigan universal organoidlardan biri -mitoxondriylardir. Hujayralarda ularning soni turlicha bo‘lib, 2 ta 3 tadan bir necha minggacha o‘zgarib turadi, bu esa hujayraning funksionai holatiga bo g iiq b o iad i. Ya’ni jigar hujayralari nisbatan tinch holatda boiganida bor yo‘g‘i 900 mitoxondriy sanash mum­kin. 0 ‘t hosil qilishni va ajralishini chaqiruvchi va tezlashtiruvchi oziqalar iste’mol qilinganidan keyin jigar hujayralaridagi mitoxon­driylar soni 1,5-2 m^artagacha oshadi.Mitoxondriylar shakli bo‘yicha doirasimon, oval, uzunchoq,

tayoqchasimon yoki ipsimon b o iish i mumkin. Mitoxondriylar shaklining o ‘zgarishiga hujayralarga ko‘rsatilayotgan osmotik bo­simni, haroratni, muhit - pH ini o ‘zgarishi va boshqa ta ’sirotchilar ta ’siri sabab boiadi.

Mitoxondriylar ham boshqa organoidlar singari murakkab tuzi­lishga ega ekanligi elektron mikroskop ostida aniqlandi. Mito­xondriylar hujayra membranasi tuzilishiga o'xshash b o ig a n ikki qatlamli oqsil-lipoidli membranaga ega. Mitoxondriylaming tash­qi membranasi ostida o‘ziga xos tipik tuzilishga ega b o ig a n ichki membrana yotadi.Ichki membrana mitoxondriylaming ichki tomoniga yo‘nalgan o ‘simtalar hosil qiladi va bu o ‘simtalar tojlar yoki kristalar deb ata­ladi. Kristlar mitoxondriylaming yuzasini kengaytiradi. Kristlar joylashgan mitoxondriylaming ichki bo‘shliq kengligi matriks bi­lan to ia .

Mitoxondriylar tarkibida oqsillar, lipidiar va nuklein kislotalar borligi aniqlangan. Ularda esa, hujayraning energiya almashinuvi­da faol ishtirok etuvchi katta miqdordagi fermentlar saqlanadi.Mitoxondriylarda ATFning (adenozin uch fosfat kislotasining) hosil b o iish i yuz beradi.ATF - hujayradagi universal energiya akkumulatori hi­soblanadi ATP molekulalarining P va orasidagi ichki molekular bogiari uziladi, bu paytda jiddiy miqdorda energiya ajraladi. ATF dagi fosfat bogiaridagi katta miqdordagi energiya hisobiga, tirik hujayra juda qulay shaklda energiyani saqlash qobiliyatiga ega va zarur paytlarda, bu energiya juda tez ajraladi, nihoyat, hujayraning faoliyati uchun ishlatiladi. ATF hujayrasida yig‘ilib turgan enersiya hujayrada bajarilayotgan barcha almashinuv jarayonlari (oqsillar, yogMar, ATFning o ‘zini, uglevodlar sintezi, qisqarish, qo‘zg‘alishni o'tkazilishi, selATF silliq endoplazmatik to ‘rdagi glukozaning anaerob parchala­nishi natijasida hosil b o iad i. Mitoxondriylaming ichiga biologik oksidlanish mahsulotlari tinimsiz tushib turadi. Maxsus tashuv­chi fermentlar mitoxondrial membrana orqali sintezlangan ATF molekulalarining harakatlanishini ta ’minlaydi.

Mitoxondriylar hujayradagi metabolik yo n ilg i manbasining ya- qinida joylashadi yoki ATFga zarurat tug ilg an tuzilma bilan yon- ma-yon turadi. Masalan, mitoxondriylar epitelial hujayralarda hosil bo iish i uchun ATF talab qilinadigan sekretning harakat yo‘nalishi bo‘yicha joylashadi. Faol faoliyatda b o ig an muskul hujayralarda, miofibrillar orasida adashib yuradi. Shu bilan birga, ayrim payt­larda xuddi «metabolik y onilgi» sifatida foydalaniladigan y o g ii qo‘shimchalar oldida yigiladi.Hujayraning irsiy apparati. Irsiy axborotlarni berishda DNK va RNK larning roli. 1968- yilda shvesariyalik olim Fridrix Misher jarohatlangan joydan oqib chiqayotgan yiring hujayralari yadrosidan odatdagidan farq qiluvchi fosfor saqlovchi modda ajra­tib oldi va uni nuklein deb atadi (lot. nucleus - yadro). Lekin ko ‘p o ‘tmay nuklein kislotalar faqatgina hujayra yadrosining tarkibigagi­na kirib qolmay, balki butun hujayra bo‘ylab tarqalganligi aniqlan­

gan boisada, ularning nomi hozirgacha saqlanib qolgan. Nukleinkislotalarining ikld - dezoksiribonuklein - DNK va ribonuklein ~ RNK tiplari mavjud. Nuklein kislotalar hujayralarda oqsillar bi­lan birikkan shaklda b o iad i. Amerikalik kimyogar Djeyms Lfotson va Angliyalik biokimyoviy Frensis Kriklar 1953- yilda DNK tu- zilmasining shifrlarini ochib berdilar va buchuNobel mukofoti laureatlari b o ig an edilar. DNK molekulasi ikkita polinukleotidli bogiardan iborat b o iib , ulaming har ikkalasi uchun ham umumiy b o ig a n o ‘q atrofida birining orqasidan ikkinchisining burilish bilan joylashgandir. Bunday spiralning uzunligi eng katta oqsil moleku- lasidan ham 50 martacha va undan ham uzundir.

DNK molekulasi juda ko‘plab monomerli zvenolardan - nukleo-

tidlardan tashkil topgan polimerdir. Har bir nukleotid uchta kompo- nentlarning birikish mahsulotidir va ularga: 1) organik azotli asos- lar; 2) oddiy uglevod - pentozalar; 3) fosfor kislotalar kiradi.

DNK tarkibiga 4 xiidagi nukleotidlar turi kiradi. Nukleotidlar faqatgina birinchi komponentning tuzilishi, ya’ni azotli asos bilan farqlanadi, molekulaning qolgan qismi barcha to‘rtala nukleotid- larda bir xil.DNK spiralining o ‘qlarini fosfor kislotasininig qoldiqlari va pentozlar tashkil etadi. Qandning - dezoksiribozaning har radika- liga to'rtta azotli asoslardan biri: Timin (7), sitozin (C), guanin (G) va adenin (A) birikadi. Ular tarkibiga kiruvchi 20 amino kislotaning har biri uchun maxsus transport RNKlari mos keladi.Ribosomali RNK (p-RNK) ribosomalar tarkibiga kirib, uning 50 % massasini tashkil qiladi.

Axborot beruvchi (informasion) RNK (i-RNK)lar yadroda va

sitoplazmada saqlanadi. Ular xromosomalardagi yadrolarda hosil

bo‘ladi va yadroning DNK dagi nukleotidlarning aniq navbatlashu-

vini takrorlaydi. Axborot tashuvchi RNK yadrodan sitoplazmadagi

ribosomaning oqsil sintezlanadigan joyiga tushadi.

Hujayraning irsiy apparati. Har qanday hujayraning, shu jum ­

ladan, odam organizmi hujayrasining irsiy apparati bo‘lib DNK hi­

soblanadi. DNK hujayra yadrosida tarqalib u yerda xromosomalar

deb ataluvchi tuzilmalar hosil qiladi. Xromosoma DNKda shifrlan-

gan holdagi irsiy axborotlarni saqlaydi. Aynan DNK ota-ona hu­jayralaridan qiz hujayralarga irsiy axborotlarni yetkazib beradi.

Axborotlarni yozib olish uchun ayrim «simvol»lardan tash­

kil topgan kod bo‘lishi zarur. Ana shunday «simvol»lardan DNK molekulasidagi nukleotidlar hisoblanadi. Bir necha ming ketma-ket joylashgan nukleotidlardan iborat DNKning gigant molekulasidagi qator oqsil molekulalarida uning tuzilishi haqidagi yozuvlar yashi- ringan - «sirli» boiadi. Uzun ipsimon DNK molekulasi bir-birini orqasidan joylashgan qismlardan iborat va ularning har birida qay­sidir oqsilning tuzilishi haqidagi axborot saqlanadi.

Bizga Morze alifbosi tanish, uning kodida bor yo‘g ‘i ikkita beigi mavjud (nuqta va tirelar). Alifboning har bir harfi nuqta va tirelarning m a’lum kombinatsiyasiga mos keladi. Xuddi shunga ‘xshash holatni DNK molekulasida ham kuzatish mumkin. Bu yerda kodlangan belgilar rolini DNKning polinukleotidli zanjirida ko‘p marta takrorlanuvchi to ‘rtta nukleotid bajaradi. Yuqorida qayd qilinganidek azotli asoslarning boshlang‘ich harflari: A - adenin, G - guanin, T - timin va C - sitozin bilan belgilanadi.

Oqsillarda 20 ta aminokislota topilgan va ulaming har biri DNK

molekulasidagi m a’lum darajada navbatlashib takrorlanuvchi nuk- leotidlarda yashiringan. Har bir aminokislota uchta yonma-yon turuvchi aminokislotalardan iborat bo‘lgan DNKning m a’lum qismiga mos keladi. Masalan, A-C-C fi-agment triptofan aminkis- lotasiga to ‘g ‘ri kelsa, C-B-C qismi metioninga va h. k. Shunday qilib, 20 aminokislotaning har biri uchun shifrlangan guruh uchta nukleotidlardan tashkil topgan bo‘ladi (triplet) (AAA, GCG,TGA va h. k.). Oqsil tuzilishidagi aminokislotalarning navbatma-navbat joylashuvi DNKda tripletlarning joylanishi, navbatlashuvi singari shifrlangandir.

Oqsil hujayralarning hayoti uchun zarur bo‘lgan m a’lum tu­zilishi haqidagi dastur shifrlangan nukletidlar qatori, ya’ni DNK molekulasining qismi genlar deb ataladi.

Nihoyat, uzoq muddatli evolutsiya davomida yuzaga keluvchi yadro DNKasi hujayralarning irsiy axborotlarini tashuvchi hisobla­nadi.Lekin DNK hujayra yadrosida joylashgan bo‘lsa, aynan ana shu hujayra uchun xos bo‘lgan oqsillarning sintezlanishi, asosan, sito- plazmada, uning mayda organoidlarida-ribosomalarda bajariladi.Axborotlar qay tarzda ribosomalarga beriladi? Bu axborotchi RNKlar yordamida amalga oshadi. Axborot RNKlaridagi nukleo- tidlarning navbatlashuvi DNKning bitta qismining tuzilishini aks ettiradi. Bunday hollarda, DNK molekulasida saqlanuvchi oqsillar­ning tuzilishi haqidagi axborotlar i-RNK larga qayta yoziladi deb yuritiladi. i-RNK molekulalari ribosomalarda tanlanadi va xuddi matrisadagidek sitoplazmada saqlanuvchi aminokislotalardan oqsil molekulalarining yig'ihshi yuz beradi. Oqsillarning hosil b o iish i uchun sarflanadigan aminokislotalar dastlab ATF bilan maxsus fer­mentlar ishtirokida faollashadi.

Faollashgan aminokislotalar transport t-RNK molekulalari bilan tashiladi. Turli aminokislotalar uchun o‘zlarining t-RNKasi faoli­yat ko'rsatadi. t-RNK bilan aminokislotalar energiyaga boy b o ig a n fosfat b o g iari yordamida birikadi. Ribosomalarda t-RNK aniino- kislotalardan ajraladi: t-RNK xuddi chelnok singari ishlaydi, faol­lashgan aminokislotalarni tashiydi, faollashgan aminokislotalarni ribosomalarga olib kelib, so'ngra undan chiqib ketadi.Shu y o i bilan DNKda saqlanuvchi irsiy axborotlar oqsil tu- zilmalarida realizasiya qilinadi va ularning spetsifikligi aniqlanadi.

Jinsiy hujayralar. Ularning tuzilish va rivojlanish xususiyatlari

Jinsiy hujayralarning tuzilish xususiyatlari. Odam tanasidagi

boshqa hujayralardan farqli ravishda jinsiy hujayralar yagona (yak-

ka-yakka holda) yoki gaploidli, y a’ni ikki marta kichraygan xro­mosomalar yig'indisini (23) saqlaydi. Jinsiy hujayralardan tashqari tananing barcha hujayralari autosomalar deb ataladi. Bu autoso- malar jinsiy belgilarini aniqlab beradilar. Jinsiy belgilar esa jinsiy xromosomalarga bog'liq (X va Y-xromosomalar-erkaklik jinsiy hu­jayralar, X va X-xromosomalar ayollik jinsiy hujayralar) Odam organizmi urug'langan tuxumdan rivojlanadi, qaysiki ikkita jinsiy hujayralarning: erkaklik-spermatazoidlar va ayollik - tuxum hujayrasining qo'shilishidan hosil bo'ladi. Jinsiy hujayralar jinsiy bezlarda hosil bo'ladi.

Bola qaysi jinsga mansub bo'lsa, o'sha jinsga xos bo'lgan ichki va tashqi jinsiy a ’zolar bilan tug'iladi.Odamni otalangan tuxum hujayrasida xromosomalarning dip- loidli nabori saqlanadi (46). Otalangan tuxumni maydalanishida va hujayraning navbatdagi boiinishida (bu jarayon mitoz deb atala­di) xi'omosomalar ikki martaga ortadi va har bir juft xromosomalar har qaysisi 46 tadan xromosoma hosil boiuvchi qiz hujayralarga boiinadi. Agar spermatazoid va tuxum hujayralarida xromosom- alarning diploid naborí saqlangan boisa, ular qo‘shilganidan keyin urugiangan tuxum 92 ta xromosomaga ega boiadi. Odatda, bu ho­lat yuz bermaydi.