Mitoxondriyal kasalliklari

2.2. MITOXONDRIYALARNING KELIB CHIQISHI.

Mitoxondriyaning kelib chiqishi to'g'risida ikkita faraz mavjud: endosimbiyotik va avtogen. Endosimbiyotik gipoteza shuni ko'rsatadiki, mitoxondriyalar dastlab paydo bo'lgan prokaryotik ökaryotik hujayralar uchun mumkin bo'lmagan oksidlanish mexanizmlarini amalga oshirishga qodir hujayralar; ular bo'ldi endosimbionts eukaryot ichida yashash. Avtogen gipotezada mitoxondriyalar prokaryotlar bilan divergentsiya vaqtida eukaryotik hujayraning yadrosidan DNKning bir qismini ajratish yo'li bilan tug'ildi; bu DNK qismi membranalar bilan o'ralgan bo'lar edi, ularni oqsillar kesib o'tolmadi. Mitoxondriyaning umumiy xususiyatlari ko'p bo'lgani uchun bakteriyalar, endosimbiyotik gipoteza kengroq qabul qilinadi.

A mitoxondriya DNKni o'z ichiga oladi, odatda bitta bitta nusxaning bir nechta nusxasi sifatida tashkil etilgan dumaloq xromosoma. Ushbu mitoxondriyal xromosoma uchun genlar mavjud oksidlanish-qaytarilish oqsillar, masalan, nafas olish zanjiri kabi. The CoRR gipotezasi ushbu birgalikda joylashishni oksidlanish-qaytarilishni tartibga solish uchun zarurligini taklif qiladi. Mitokondriyal genom ba'zilari uchun kodlar RNKlar ning ribosomalarva 22 tRNKlar ning tarjimasi uchun zarur mRNAlar oqsilga aylanadi. Dumaloq tuzilish prokaryotlarda ham uchraydi. Proto-mitoxondriya, ehtimol, chambarchas bog'liq edi Rikketsiya. Biroq, mitoxondriyaning ajdodining aniq aloqasi alfaproteobakteriyalar va mitoxondriya bir vaqtning o'zida yoki yadrodan keyin hosil bo'lganmi, munozarali bo'lib qolmoqda. Masalan, deb taklif qilingan SAR11 qoplamasi bakteriyalar mitoxondriya bilan yaqinda umumiy ajdodlari bilan bo'lishadi, esa filogenomik tahlillar shuni ko'rsatadiki, mitoxondriya a dan rivojlangan proteobakteriyalar bilan chambarchas bog'liq bo'lgan yoki a'zo bo'lgan nasab alfaproteobakteriyalar.

Mitokondriyal DNK tomonidan kodlangan ribosomalar hajmi va tuzilishi bo'yicha bakteriyalarnikiga o'xshashdir. Ular bakterialga o'xshaydi 70S ribosoma emas 80S sitoplazmatik tomonidan kodlangan ribosomalar yadroviy DNK.

Endosimbiyotik mitoxondriyalarning ularning xujayrali hujayralari bilan aloqasi ommalashgan Lin Margulis endosimbiyotik gipoteza mitoxondriya qandaydir tarzda omon qolgan bakteriyalardan kelib chiqqanligini taxmin qiladi endotsitoz va boshqa hujayra tomonidan qo'shilgan sitoplazma. Ushbu bakteriyalarni o'tkazish qobiliyati nafas olish ishongan xost hujayralarida glikoliz va fermentatsiya evolyutsiyaning katta ustunligini ta'minlagan bo'lar edi. Ushbu simbiyotik munosabatlar, ehtimol, 1,7 dan 2 milliard yil oldin rivojlangan. Bir hujayrali eukaryotlarning bir nechta guruhlarida faqat vestigial mitoxondriya yoki hosil bo'lgan tuzilmalar mavjud: mikrosporidiyalar, metamonadalarva archamoebae. Ushbu guruhlar eng ibtidoiy eukaryotlar sifatida namoyon bo'ladi filogenetik daraxtlar yordamida qurilgan rRNK bir vaqtlar ular mitoxondriyaning paydo bo'lishidan oldin paydo bo'lganligini taxmin qilgan ma'lumotlar. Biroq, bu endi bir artifakt ekanligi ma'lum uzoq shoxli diqqatga sazovor joy- ular hosil bo'lgan guruhlar va mitoxondriyadan olingan genlarni yoki organoidlarni saqlaydi (masalan, g., mitozomalar va gidrogenozomalarBa'zilarida uchraydigan gidrogenozomalar, mitozomalar va tegishli organoidlar loricifera (masalan, g. Spinoloricus)[ va miksozoa (masalan, g. Henneguya zschokkei) birgalikda MRO, mitoxondriya bilan bog'liq organoidlar deb tasniflanadi.

Monosercomonoides mitoxondriyalarini to'liq yo'qotgan ko'rinadi va hech bo'lmaganda mitoxondriyaning ba'zi funktsiyalari hozirda sitoplazmatik oqsillar tomonidan amalga oshirilayotganga o'xshaydi.

XULOSA.

Mitoxondriyalar hujayralarning quvvat manbayi ekanligi. Maxsus e 'tibor talab qilinadigan universal organoidlardan biri -mitoxondriylardir. Hujayralarda ularning soni turlicha bo‘lib, 2 ta 3 tadan bir necha minggacha o‘zgarib turadi, bu esa hujayraning funksionai holatiga bo g iiq b o iad i. Ya’ni jigar hujayralari nisbatan tinch holatda boiganida bor yo‘g‘i 900 mitoxondriy sanash mum­kin. 0 ‘t hosil qilishni va ajralishini chaqiruvchi va tezlashtiruvchi oziqalar iste’mol qilinganidan keyin jigar hujayralaridagi mitoxon­driylar soni 1,5-2 m^artagacha oshadi.Mitoxondriylar shakli bo‘yicha doirasimon, oval, uzunchoq,

tayoqchasimon yoki ipsimon b o iish i mumkin. Mitoxondriylar shaklining o ‘zgarishiga hujayralarga ko‘rsatilayotgan osmotik bo­simni, haroratni, muhit - pH ini o ‘zgarishi va boshqa ta ’sirotchilar ta ’siri sabab boiadi.

Mitoxondriylar ham boshqa organoidlar singari murakkab tuzi­lishga ega ekanligi elektron mikroskop ostida aniqlandi. Mito­xondriylar hujayra membranasi tuzilishiga o'xshash b o ig a n ikki qatlamli oqsil-lipoidli membranaga ega. Mitoxondriylaming tash­qi membranasi ostida o‘ziga xos tipik tuzilishga ega b o ig a n ichki membrana yotadi.Ichki membrana mitoxondriylaming ichki tomoniga yo‘nalgan o ‘simtalar hosil qiladi va bu o ‘simtalar tojlar yoki kristalar deb ata­ladi. Kristlar mitoxondriylaming yuzasini kengaytiradi. Kristlar joylashgan mitoxondriylaming ichki bo‘shliq kengligi matriks bi­lan to ia .

Mitoxondriylar tarkibida oqsillar, lipidiar va nuklein kislotalar borligi aniqlangan. Ularda esa, hujayraning energiya almashinuvi­da faol ishtirok etuvchi katta miqdordagi fermentlar saqlanadi.Mitoxondriylarda ATFning (adenozin uch fosfat kislotasining) hosil b o iish i yuz beradi.ATF - hujayradagi universal energiya akkumulatori hi­soblanadi ATP molekulalarining P va orasidagi ichki molekular bogiari uziladi, bu paytda jiddiy miqdorda energiya ajraladi. ATF dagi fosfat bogiaridagi katta miqdordagi energiya hisobiga, tirik hujayra juda qulay shaklda energiyani saqlash qobiliyatiga ega va zarur paytlarda, bu energiya juda tez ajraladi, nihoyat, hujayraning faoliyati uchun ishlatiladi. ATF hujayrasida yig‘ilib turgan enersiya hujayrada bajarilayotgan barcha almashinuv jarayonlari (oqsillar, yogMar, ATFning o ‘zini, uglevodlar sintezi, qisqarish, qo‘zg‘alishni o'tkazilishi, selATF silliq endoplazmatik to ‘rdagi glukozaning anaerob parchala­nishi natijasida hosil b o iad i. Mitoxondriylaming ichiga biologik oksidlanish mahsulotlari tinimsiz tushib turadi. Maxsus tashuv­chi fermentlar mitoxondrial membrana orqali sintezlangan ATF molekulalarining harakatlanishini ta ’minlaydi.

Mitoxondriylar hujayradagi metabolik yo n ilg i manbasining ya- qinida joylashadi yoki ATFga zarurat tug ilg an tuzilma bilan yon- ma-yon turadi. Masalan, mitoxondriylar epitelial hujayralarda hosil bo iish i uchun ATF talab qilinadigan sekretning harakat yo‘nalishi bo‘yicha joylashadi. Faol faoliyatda b o ig an muskul hujayralarda, miofibrillar orasida adashib yuradi. Shu bilan birga, ayrim payt­larda xuddi «metabolik y onilgi» sifatida foydalaniladigan y o g ii qo‘shimchalar oldida yigiladi.Hujayraning irsiy apparati. Irsiy axborotlarni berishda DNK va RNK larning roli. 1968- yilda shvesariyalik olim Fridrix Misher jarohatlangan joydan oqib chiqayotgan yiring hujayralari yadrosidan odatdagidan farq qiluvchi fosfor saqlovchi modda ajra­tib oldi va uni nuklein deb atadi (lot. nucleus - yadro). Lekin ko ‘p o ‘tmay nuklein kislotalar faqatgina hujayra yadrosining tarkibigagi­na kirib qolmay, balki butun hujayra bo‘ylab tarqalganligi aniqlan­

gan boisada, ularning nomi hozirgacha saqlanib qolgan. Nukleinkislotalarining ikld - dezoksiribonuklein - DNK va ribonuklein ~ RNK tiplari mavjud. Nuklein kislotalar hujayralarda oqsillar bi­lan birikkan shaklda b o iad i. Amerikalik kimyogar Djeyms Lfotson va Angliyalik biokimyoviy Frensis Kriklar 1953- yilda DNK tu- zilmasining shifrlarini ochib berdilar va buchuNobel mukofoti laureatlari b o ig an edilar. DNK molekulasi ikkita polinukleotidli bogiardan iborat b o iib , ulaming har ikkalasi uchun ham umumiy b o ig a n o ‘q atrofida birining orqasidan ikkinchisining burilish bilan joylashgandir. Bunday spiralning uzunligi eng katta oqsil moleku- lasidan ham 50 martacha va undan ham uzundir.