Медицинское информационное агентство

Раздел 10. 
Метаболизм азотсодержащих соединений
Для 
профилактики
и 
лечения
гипераммониемий назначают малобелковую 
диету и препараты, связывающие аммиак или стимулирующие орнитиновый 
цикл. Некоторые примеры препаратов, назначаемых при гипераммониемиях:
x
кетокислоты, которые связывают аммиак и превращаются в соответству-
ющие им амикислоты;
x
метаболиты орнитинового цикла — эти препараты стимулируют скорость 
орнитинового цикла;
x
препараты, ускоряющие выведение аммиака, стимулируя его использова-
ние в других реакциях. Так, бензоат реагирует с глицином, образуя гип-
пуровую кислоту, которая выводится с мочой, а необходимое количество 
глицина восстанавливается в реакции:
NH
3
+ CO
2
+ 5,10-метилен-Н
4
-фолат + NADH + H
+ 
o
o
глицин + Н
4
-фолат + NAD
+
.
Препарат фенилацетат связывает глутамин, превращаясь в фенилацетилглу-
тамин, удаляемый из организма с мочой. Необходимое для метаболизма коли-
чество глутамина образуется в реакции аминирования глутамата, что увеличи-
вает расход аммиака.
10.5. Трансметилирование и метаболизм 
одноуглеродных фрагментов
В клетках осуществляются превращения, включающие перенос одноуглерод-
ных групп, таких как –СН
3
, –СНОН, –СНО, –СН
2
и т.д. Реакция, в которой пе-
реносится метильная группа (-СН
3
), называется реакцией метилирования, и она 
протекает с участием 
метионина
. Метионин — это незаменимая аминокислота.
Донором метильной группы служит 
S-аденозилметионин (SAM)
.
Это соединение является активной формой метионина в реакциях метили-
рования (рис. 10.16).
Реакции метилирования катализируют метилтрансферазы. Они используют-
ся для:
x
синтеза ряда веществ (адреналина, ацетилхолина, карнитина, креатина, 
фосфатидилхолина и т.д.);
x
инактивации метаболитов (гормонов, биогенных аминов), ксенобиоти-
ков, в том числе лекарств;
x
метилирования азотистых оснований.
Примеры использования реакций метилирования представлены на рис. 10.20.
В ходе реакции метилирования SAM превращается в S-аденозилгомоцистеин 
(SAG). Гомоцистеин может вновь превращаться в метионин, т.е. метионин мо-
жет регенерировать, но для этого нужен донор и переносчик метильной группы 
(см. рис. 10.20).

---

354
Биологическая химия
CH
3
S
CH
2
CH
2
CH
COOH
NH
2
Метионин
Метионинаденозилтрансфераза
S-
аденозилметионин
(SAM)
CH
3
+
S
CH
2
CH
2
CH
COOH
NH
2
O
OH
OH
H
CH
2
H
H
H
АТФ
PP
i
+ P
i
Аденин
Аденин
S-
аденозилгомоцистеин
(SA
Г
)
O
OH
OH
H
CH
2
H
H
H
S
CH
2
CH
2
CH
COOH
NH
2
X
XCH
3
метилтрансферазы
Рис
. 10.16