Медицинское информационное агентство


Нарушения обмена гликогена



Download 4,83 Mb.
Pdf ko'rish
bet176/413
Sana14.06.2022
Hajmi4,83 Mb.
#671719
TuriУчебник
1   ...   172   173   174   175   176   177   178   179   ...   413
Bog'liq
severen bioximiya 2017 tiniq

Нарушения обмена гликогена
Гликогеновые болезни
— это группа наследственных патологий, причиной 
которых является снижение или отсутствие активности отдельных ферментов, 
катализирующих реакции синтеза или распада гликогена или нарушение регу-
ляции этих ферментов.
Гликогенозы
— заболевания, обусловленные дефектом ферментов, участвую-
щих в распаде гликогена (рис. 8.14). Они проявляются или необычной структурой 
гликогена, или его избыточным накоплением в печени, сердечной или скелетных 
Рис. 8.13. 
Активация гликогенфосфорилазы мышц:
1 — аллостерическая активация гликогенфосфорилазы. В процессе мышечного сокраще-
ния происходит использование АТФ с образованием АМФ, который является аллостериче-
ским активатором гликогенфосфорилазы (в дефосфорилированной форме); 2 — нервный 
импульс инициирует освобождение Са
2+
из саркоплазматического ретикулума. Ионы Са
2+
образуют комплекс с кальмодулином, способный активировать киназу фосфорилаз; 3 — 
активация гликогенфосфорилазы адреналином посредством аденилатциклазной системы


222
Биологическая химия
мышцах, почках, легких и других органах. В табл. 8.1 описаны некоторые типы 
гликогенозов, различающихся характером и локализацией энзимодефекта.
Наиболее изучена болезнь Гирке (гликогеноз I типа), при этом заболева-
нии нарушено расщепление гликогена из-за отсутствия фермента глюкозо-6-
фосфатазы, структура гликогена сохраняется нормальной. Свободная глюкоза 
не образуется, а глюкозо-6-фосфат окисляется до лактата. Гипогликемия при-
водит к активации катаболизма жирных кислот и образованию кетоновых тел.
Термин «гликогеноз» был впервые предложен К.Ф. Кори и Г.Т. Кори, они же 
предложили систему нумерации этих болезней. Однако в настоящее время пре-
обладает деление гликогенозов

Download 4,83 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   172   173   174   175   176   177   178   179   ...   413




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish