Лечение детей с болезнью Гиршпрунга

Введение диссертации (часть автореферата) на тему «Лечение детей с болезнью Гиршпрунга»
Актуальность темы. Болезнь Гиршпрунга (БГ) является одним из тяжелых пороков развития толстой кишки и занимает одно из ведущих мест в структуре патологии пищеварительного тракта у детей. В последние годы эта патология стала встречаться значительно чаще [13,20,67,75,]. Частота БГ достоверно не известна, однако примерно она составляет 1 на 5000 рождений [13,65,]. Вопросам ее диагностики и лечения посвящены работы ведущих детских хирургов [13,14,33,35,44,53,55,57,68,67,98,99,119,139]. Несмотря на современное развитие колопроктологии, проблема диагностики и лечения БГ у детей различного возраста до настоящего времени остаётся актуальной и не решённой в полной мере [12,33,43,53,68,67,69,97, 99,108,126,130,134].
Основными рентгенологическими признаками «длинных» форм БГ являются суженная аганглионарная зона, супрастенотическое расширение с грубыми продольными складками по типу желудочных. Между ними располагается переходная зона в виде воронки [54,69,64,82,101,125]. Достоверность данного метода исследования при длинных формах БГ достигает 80% [44,54,91]. Несколько по-иному складывается ситуация при БГ с суперкоротким сегментом (по классификации А.И. Лёнюшкина, 1990). Данной форме заболевание посвящены немногочисленные работы, в которых приводимые данные рентгенологического и ультразвукового исследования (УЗИ) освещены недостаточно [26,84,86,102]. Считается, что достоверность рентгеноконтрастного метода исследования при данной форме заболевания не превышает 20% [102].
Несмотря на многочисленные исследования по оперативной коррекции, наблюдается большое количество послеоперационных гнойно-септических осложнений (28-70%) без тенденции к снижению (В.А.Тараканов, 1999). В среднем у каждого четвертого оперированного ребенка в ближайшем и отдаленном послеоперационном периодах наблюдаются осложнения: несостоятельность анастомоза, перитониты, некроз низведенной культи кишки, нагноение околоректальной тазовой клетчатки, абсцесс межфутлярного пространства, сужение анастомоза, недержание кала и газов, каломазание, учащение стула и рецидивы запоров. Причинами неудовлетворительных исходов лечения являются: неправильный выбор срока операции, недостаточная предоперационная подготовка, неудачный выбор методов хирургического вмешательства, интра- и послеоперационного ведения, функциональной реабилитации и диспансерного наблюдения. Частота осложнений в раннем послеоперационном периоде остается еще высокой (9,1-77%), что в большинстве случаев приводит к неудовлетворительным функциональным результатам лечения (8-18 %), в 4,9-13 % случаев возникает необходимость в повторных реконструктивных операциях [13,33,45, 54,67,90,94,96,121].
Остаются дискутабельными вопросы предоперационной подготовки, интра- и послеоперационного ведения с учетом степени хронической эндогенной интоксикации и выбора оперативной тактики в зависимости от возраста, срока, формы и стадии БГ, которые проявляются нарушением микробиологического и иммунологического статусов, водно-электролитного баланса, метаболического обмена, функции печени, гомеостаза с истощением компенсаторного резерва организма. Выраженный уровень эндогенной интоксикации и энтероколит значительно влияют на результаты оперативного лечения, приводя к различным осложнениям, даже при технически правильно выполненной операции. Следовательно, летальность остается высокой - 2,6-12,0 %, особенно у детей раннего возраста- 31-35 % [40,41,43,69,99,108,145].
До настоящего временами нет единого мнения о необходимости формирования плановой колостомии в качестве первого этапа оперативного лечения. Для удаления аганглиарного (не перистальтирующего) сегмента кишки, который считается причиной запоров у детей, существует несколько видов операций и их модификаций, но до сих пор нет единого признанного метода операции, так как неудовлетворительные функциональные результаты в отдаленном периоде остаются высокими и составляют 19,5 % [67,99,97].
Таким образом, по нашему мнению, детальное выяснение вышеуказанных вопросов позволит совершенствовать методы ранней диагностики БГ с суперкоротким сегментом, а использование УЗИ, оценка степени хронической эндогенной интоксикации, пред-, интра- и послеоперационное ведение, выбор рационального способа операционной коррекции способствуют снижению частоты послеоперационных осложнений и улучшению ближайших и отдаленных функциональных результатов при лечении БГ у детей.
Цель исследования. На основании изучения результатов лечения болезни Гиршпрунга у детей выработать тактику пред-, интра- и послеоперационного ведения, щадящих способов операции, послеоперационной анальгезии и профилактики осложнений, рецидива болезни и реабилитационных мероприятий.
Задачи исследования.
1.Провести ретроспективный анализ диагностики, ближайших и отдаленных результатов лечения детей с болезнью Гиршпрунга.
2.Отработать методы диагностики суперкороткой формы БГ у детей с использованием УЗИ, рентгенометрии, ирригографии.
3. Разработать способы определения степени хронической эндогенной интоксикации, в зависимости от которых оптимизировать пред-, интра- и послеоперационный периоды у детей БГ.
4. Разработать способы нормобарической гипервентиляции легких и умеренно-гиперволемической гемодилюции, послеоперационной анальгезии, регионарной эндолимфатической антибиотикотерапии, усовершенствовать метод операции по Соаве-Лёнюшкину при БГ с функциональной реабилитацией и диспансерном наблюдении.
5.Изучить ближайшие и отдаленные результаты лечения при БГ.
Научная новизна. Впервые на основании изучения данных УЗИ, рентгенологической характеристики ирригографии и рентгенометрическими данными оптимизированы результаты диагностики БГ у детей. При этом установлены характерные закономерности рентгенометрических и УЗИ показателей, присущих только суперкороткой форме БГ: ректосигмоидальный индекс меньше единицы, сужение ретроректального пространства, увеличение диаметра прямой кишки более чем на 35-40%, рефлюкс контрастного вещества при естественном опорожнении в ранее не заполненные проксимальные отделы толстой кишки при УЗИ, снижение перистальтических волн и расширение стенки выше пораженного отдела. Дана оценка эффективности метода операции Соаве-Лёнюшкина в модификации, разработаны дифференцированные способы пред-, интра- и послеоперационного ведения, тактика оперативного вмешательства в зависимости от характера, тяжести и степени распространенности энтероколита. Обоснована эффективность умеренно-гиперволемической гемодилюции в сочетании с гипероксической вентиляцией легких в интраоперационном периоде. Разработан эффективный способ послеоперационной регионарной лечебной анальгезии и эндолимфатической антибиотикотерапии. На основании определения гипокоагулирующей функции легких разработан способ профилактики развития микротромбообразования в легких и диссеминированного внутри-сосудистого свертывания крови. Разработаны способы иммунокоррекции и профилактики пред-, интра - и послеоперационных осложнений у детей БГ с учетом нарушения функций легких и состояния центральной и легочной гемодинамики, а также функциональная и иммунологическая реабилитация и диспансерное наблюдение у детей с БГ.
Практическая значимость. Разработанные рациональные способы диагностики суперкороткой формы БГ, пред-, интра- и послеоперационного ведения, тактика оперативных вмешательств, лечебной анальгезии, эндолимфатической антибиотикотерапии, профилактики послеоперационных осложнений, способы функциональной и иммунологической реабилитации дают возможность снизить частоту осложнений, рецидивов болезни, инвалидность и летальность детей с БГ.
Основные положения, выносимые на защиту.
1. Характерными закономерностями рентгенометрических, монометрических и УЗ показателей, присущими только суперкороткой форме БГ, являются: снижение ректосигмоидального индекса меньше единицы; сужение ретроректального пространства; увеличение диаметра прямой кишки более чем на 35-40%; рефлюкс контрастного вещества при естественном опорожнении в ранее не заполненные проксимальные отделы толстой кишки; при УЗИ - снижение перистальтических волн, расширение и утолщение стенки выше пораженного отдела.
2. Наиболее частыми осложнениями БГ являются хроническая эндогенная интоксикация и энтероколит с дисбактериозом в стадии декомпенсации, причиной которых оказывается необоснованное и длительное консервативное лечение БГ.
3. Предоперационная подготовка с учетом степени хронической эндогенной интоксикации, дисбактериоза, хронических воспалительных изменений кишечника, нарушения гипокоагулирующей функции легких, центральной и легочной гемодинамики, эффективная деконтаминация, интра-операционная умеренно-гиперволемическая гемодилюция и гиперокси-ческая вентиляция легких, послеоперационная регионарная анальгезия и регионарная эндолимфатическая антибиотикотерапия достаточно снижают развитие послеоперационных осложнений.
4. При острой форме болезни Гиршпрунга у новорожденных с признаками кишечной непроходимости эффективным является наложение левосторонней пристеночной стомы на расширенную часть толстой кишки. Оптимальный срок выполнения радикальной операции после 6 месяцев. При III степени ХЭИ и декомпенсированной стадии болезни при невозможности проведения эффективной санации толстой кишки и коррекции гомеостаза предпочтительна правосторонняя двуствольная колостома на восходящий отдел толстой кишки.
5. Одномоментная коррекция болезни Гиршпрунга по методике Соаве-Лёнюшкина в модификации клиники после перевода детей из декомпенсиро-ванной стадии в субкомпенсированную, или субкомпенсированной в компенсированную стадии БГ является достаточно эффективной.
6. На основании изучения непосредственных и отдаленных результатов обоснованы эффективные способы пред-, интра- и послеоперационного ведения и выбор рациональных методов оперативных вмешательству детей с БГ в зависимости от формы и стадии болезни.
Реализация результатов научного исследования. Разработанные принципы диагностики суперкороткой формы БГ, степени хронической эндогенной интоксикации, пред-, интра- и послеоперационного ведения, регионарной лечебной анальгезии, эндолимфатической антибиотикотерапии и выбор метода оперативного вмешательства у детей с БГ внедрены в работу Городской клинической детской хирургической больницы города Душанбе и используются при проведении занятий на кафедре детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии Таджикского института последипломной подготовки медицинских кадров (ТИППМК).
Апробация работы. Результаты исследования были доложены и обсуждены на 1 съезде детских хирургов, анестезиологов и реаниматологов Республики Таджикистан с международным участием (2001), на научно-практической конференции детских хирургов, анестезиологов и реаниматологов Республики Таджикистан с международным участием (2004, 2006), на первом конгрессе хирургов Республики Молдова (2007) и на заседании Ассоциации детских хирургов, анестезиологов и реаниматологов Республики Таджикистан (2005, 2007).
Апробация диссертационного исследования проведена на заседании экспертно-проблемной комиссии по хирургическим дисциплинам ТИППМК в 2009 г.
Публикации. По теме диссертации опубликовано 6 работ, из них 2 в республиканских медицинских журналах, 4-в материалах съезда, конгресса и научно-практических конференциях с международным участием (12-конгресса педиатров России). Получены два удостоверения на рационализаторские предложения.
Объем и структура диссертации. Диссертация изложена на 131 страницах, состоит из введения, 5 глав, заключения, выводов, практических рекомендаций и указателя литературы. Текст иллюстрирован 20 таблицами. Указатель литературы включает 161 наименование, из них 104 на русском и 57 на иностранных языках.