Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

8.1.1. Определение и эпидемиология
LQTS (при отсутствии вторичных причин 
 увеличения длительности QT)
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
Синдром LQTs диагностируется при 
наличии одного из следующих критериев:
— QTc ≥480 мс при повторной регистра-
ции ЭКГ в 12 отведениях или 
— количество баллов по шкале LQTs >3 
[431]. 
I
С
ГрЭк
LQTs диагностируется при наличии 
подтвержденной патологической мутации 
LQTs независимо от длительности 
интервала QT.
I
С
ГрЭк
По данным ЭКГ диагноз LQTs следует 
рассматривать при наличии QTc ≥460 
мс при повторной регистрации ЭКГ в 12 
отведениях у пациентов с синкопальными 
состояниями неясного генеза или 
документированной ЖТ/ФЖ в отсутствие 
заболеваний сердца.
IIa
c
ГрЭк
Примечание: 
а
— класс рекомендаций, 
b
— уровень доказательности, 
с
— ссыл-
ки, поддерживающие уровень доказательности.
Сокращения: ГрЭк — группа экспертов, участвовавших в подготовке данных 
рекомендаций, ЖТ — желудочковая тахикардия, ФЖ — фибрилляция желудоч-
ков, ЭКГ — электрокардиограмма, LQTs — синдром удлиненного интервала 
QT, QTc — скорректированный QT.
При составлении настоящих рекомендаций 
были использованы модифицированные диагно-
стические критерии LQTS, в отличие от диагности-
ческих критериев EHRA/HRS [14]. Одной из при-
чин был тот факт, что скорректированный интервал 
QT (QTc) >500 мс, предлагавшийся в качестве 
порогового значения для диагностики LQTS 
у пациентов без симптоматики и семейного анам-
неза данного заболевания, является очень консер-
вативным критерием и идентичен значению QT, 
которое сопряжено с высоким риском аритмий 
и ВСС [1, 67]. В связи с этим в настоящих рекомен-
дациях для клинического диагноза используется 
показатель QTc 
≥480 мс или оценка >3 баллов 
по соответствующей шкале [431]. При наличии 
необъяснимых обмороков для постановки диагноза 
было достаточно QTc 
≥460 мс.
LQTS характеризуется удлинением интервала QT 
и появлением ЖА, которые запускаются, главным 
образом, за счет адренергической активации. Заболе-
вание обычно проявляется в молодом возрасте (сред-
ний возраст 14 лет). Ежегодная частота ВСС при 
отсутствии лечения составляет от 0,33% [67] до 0,9% 
[432], а при наличии обмороков — ~5% [432]. 
Описана связь LQTS с мутациями в 13 генах, боль-
шинство из которых кодируют субъединицы калие-
вых, натриевых или кальциевых потенциалзависи-
мых ионных каналов. Посредством генетического 
скрининга у 75% больных выявляют патогенную 
мутацию, и в подавляющем большинстве случаев 
(90%) это мутации трех основных генов: KCNQ1, 
KCNH2 и SCN5A [52].
Существует три типа LQTS:
• Аутосомно-доминантный тип (синдром Романо-
Уорда, распространенность 1 случай на 2500 человек), 
который включает подтипы LQT1-6 и LQT9-13 под-
типы и характеризуется изолированным удлинением 
интервала QT;
• Аутосомно-доминантный тип с экстракардиаль-
ными проявлениями, который далее подразделяют 
на следующие подтипы:
— LQT7 (синдром Андерсена-Тавил), при котором 
удлинение QT сочетается с выраженной U-волной, 
полиморфной или двунаправленной ЖТ, лицевым 
дисморфизмом и гипер/гипокалиемическим перио-
дическим параличом [433] и
— LQT8 (синдром Тимоти), для которого харак-
терны удлинение QT, синдактилия, мальформации 
сердца, расстройства аутистического спектра 
и дисморфизм;
• Аутосомно-рецессивный тип (синдром Джер-
велла-Ланге-Нильсена), для которого характерно 
очень выраженное удлинение интервала QT и вро-
жденная глухота.