Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

Примечание: 
а
— ссылки, поддерживающие уровень доказательности.
Сокращения: ВАС — внезапная аритмическая смерть, ВСС — внезапная сердечная смерть, ВНС — внезапная необъяснимая смерть, ФЖ — фибрилляция 
желудочков.

---

14
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
14
бания значений могут быть связаны с различиями 
в протоколах вскрытия в разных лечебных учрежде-
ниях. Для разработки единых стандартов патолого-
анатомического исследования были созданы реко-
мендации, определяющие протокол исследования 
сердца и гистологического исследования, а также 
токсикологического и молекулярного анализа [17, 
50]. Правильно выполненное патологоанатомическое 
исследование должно дать ответы на следующие 
поставленные вопросы: (1) является ли причиной 
смерти заболевание сердца; (2) характер заболевания 
сердца (если имеется); (3) была ли смерть связана 
с нарушениями ритма; (4) есть ли признаки наслед-
ственного характера заболевания сердца и требу-
ется ли обследование родственников погибшего; (5) 
есть ли признаки токсического поражения или упо-
требления наркотиков, либо другие причины неесте-
ственной смерти.
Стандартное гистологическое исследование тка-
ней сердца должно выполняться на меченых блоках 
миокарда, взятого из типичных локализаций на попе-
речных срезах обоих желудочков. Мы рекомендуем 
отправлять гистологические образцы в специализи-
рованные центры, обладающие достаточным опытом 
подобных исследований. Перед заключением сердца 
в формалин следует произвести его макроскопиче-
ское исследование, включая поперечный разрез 
от верхушки, и взять ткани, кровь и другие биологи-
ческие жидкости для токсикологического и молеку-
лярного анализа. Также рекомендуется взять биоло-
гические образцы для последующей экстракции ДНК 
с целью посмертной молекулярной экспертизы [17]. 
Посмертная молекулярная диагностика является 
важным дополнением к обычному патологоанатоми-
ческому исследованию, так как позволяет посмертно 
установить диагноз каналопатий, которые являются 
причиной 15-25% внезапных аритмических смертей 
(ВАС) [17]. Благодаря посмертному определению 
диагноза у жертв ВСС или ВАС, становится возмож-
ным своевременное обследование и генетический 
скрининг их родственников. Согласно последним 
консенсусным документам по диагностике и лече-
нию наследственных аритмий, посмертный молеку-
лярный и(или) генетический анализ следует выпол-
нять всем жертвам ВСС при подозрении на канало-
патию. Мы также поддерживаем эту точку зрения 
и советуем заинтересованным читателям более под-
робно ознакомиться с последними консенсусными 
документами по этой теме [14, 52].