Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

7.6. Другие кардиомиопатии 
7.6.1. Некомпактный миокард ЛЖ
Под некомпактностью понимают наличие выра-
женной трабекулярности и глубоких межтрабеку-
лярных полостей в толще миокарда левого и(или) 
ПЖ, часто в сочетании со вторым тонким компакт-
ным слоем миокарда, соседствующим с эпикардом 
[422]. Во некоторых случаях некомпактность мио-
карда ассоциируется с дилатацией желудочка 
и систолической дисфункцией. Некомпактный мио-
кард ЛЖ может присутствовать как в сочетании 
с ВПС, так и в изолированной форме. Наследствен-
ный характер заболевания отмечается у 18-50% 
взрослых с изолированной некомпактностью ЛЖ, 
чаще всего с аутосомно-доминантным типом насле-
дования. У таких больных описаны множественные 
мутации в генах саркомерных белков, белков-пере-
носчиков кальция и других генах, связанных с пато-
генезом кардиомиопатии, включая гены LMNA, 
LDB3 и тафазина [423].
Во многих случаях наличие некомпактного мио-
карда ЛЖ не сопровождается какой-либо симптома-
тикой, но у некоторых больных возможно развитие 
СН, тромбоэмболии, аритмии или ВСС. Факторами 
риска смертельного исхода являются пожилой воз-
раст, исходная дилатация ЛЖ, наличие симптомов 
СН, постоянная или персистирующая ФП, блокада 
пучка Гиса и сопутствующие нервно-мышечные забо-
левания, однако очень мало данных указывают на то, 
что некомпактность ЛЖ сама по себе является пока-
занием к имплантации ИКД [422-425]. Необходи-
мость в ИКД-терапии определяют с учетом тяжести 
систолической дисфункции ЛЖ и наличия стойких 
ЖА, по тем же критериям, что и для больных ДКМП 
(Раздел 7.1).
7.6.2. Болезнь Чагаса 
Кардиомиопатия Чагаса
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
Имплантацию ИКД следует 
рассматривать у пациентов с болезнью 
Чагаса и снижением ФВ ЛЖ <40% при 
условии ожидаемой продолжительности 
жизни >1 года с хорошим 
функциональным статусом.
IIa
С
426-430