Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Глава 18. Патология системы гемостаза
86
из-за относительного дефицита ф. XIII частично не успевает полимеризоваться 
и соединяется с молекулами фибриногена, что еще больше препятствует процессу 
полимеризации фибрина.
На эндотелии обычно образуются рыхлые тромбы. В их состав входят фибрин, 
имеющий гелеобразную консистенцию, агрегаты тромбоцитов, эритроцитов, а при 
сепсисе — и лейкоцитов. Эти тромбы легко отрываются и циркулируют в виде тром-
боэмболов, закупоривая мелкие сосуды и нарушая таким образом микроциркуля-
цию в органах и тканях.
В клинической картине ведущие симптомы — похолодание конечностей, рез-
кая бледность кожных покровов, одышка с инспираторным компонентом, приво-
дящая к развитию тяжелой гипоксии тканей и метаболического ацидоза.
Вторая стадия — коагулопатия потребления —
протекает в виде двух под-
стадий.
Подстадия 2а
характеризуется истощением факторов свертывания крови вслед-
ствие их усиленного потребления без избыточной активации фибринолиза.В ус-
ловиях кислородного голодания нарастает выделение из сосудистой стенки ткане-
вого тромбопластина, происходит дальнейшая активация свертывания крови, вновь 
потребляются прокоагулянты и усиливается кровоточивость.
Подстадия 2б
характеризуется прогрессирующей активацией фибринолиза 
в сочетании с нарастающей гипокоагуляцией. Активация фибринолиза имеет 
адаптивное значение, так как она способствует частичному освобождению микро-
циркуляторного русла от микротромбов и устранению ишемии тканей. В плазме 
уменьшается количество тромбоцитов, постепенно снижается концентрация фи-
бриногена.
Клинически эта стадия характеризуется появлением кровоточивости в зо-
нах повреждения (например, в операционной ране, в полости матки, в месте 
инъекций).
Третья стадия — гипокоагуляция —
характеризуется истощением всех фак-
торов свертывания и антикоагулянтов, выраженной гипофибриногенемией, тром-
боцитопенией, а также патологическим усилением фибринолитической активности 
(вторичный гиперфибринолиз). Одновременно идет и фибринолиз, и фибриноге-
нолиз, что приводит к росту в десятки и сотни раз содержания ПДФ в крови.
Активация калликреин-кининовой системы плазмы, вызванная, в частности, 
наличием активированных форм ф. XIIa, приводит к повышению проницаемости 
сосудистой стенки и снижению ее тонуса.
Накопление активированных протеаз, в том числе поздних компонентов си-
стемы комплемента С5–С9, вызывает повреждение мембран эритроцитов и появ-
ление в периферическом кровотоке полигональных плотных эритроцитов и шизо-
цитов.
Клинически данная стадия ДВС-синдрома характеризуется прогрессирующи-
ми кровотечениями в зонах повреждения и ранее интактных тканях (например, 
слизистых оболочек глаз, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, 
дыхательных путей).