Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

 
(см. рис. 24.6).
Эндемический кретинизм
 
характеризуется врожденным недоразвитием ЩЖ 
из-за ее первичной гипоплазии и гипотрофии (в связи с нарушением деления, 
дифференцировки и созревания эпителиальных клеток ЩЖ). Может возникать 
и вторично (в связи с первичной недостаточностью гипоталамуса и/или адено-
гипофиза).
B патогенезе
 
эндемического кретинизма чаще всего лежит недостаточность 
в пище и воде йода (т. е. экзогенный его дефицит). Определенную роль в его раз-
витии могут играть и другие механизмы:
— снижение способности ЩЖ поглощать и усваивать йодиды и ионы йода;
— угнетение способности тиреоцитов окислять йодид и йод, что приводит к бло-
кированию синтеза моно-, ди-, три- и тетрайодтиронинов; это отмечается в резуль-
тате попадания в организм токсических как естественных, так и искусственных 
химических веществ (производных тиомочевины, тиоурацила, тиоцианатов, суль-
фаниламидов и др.).
Клинически
 
проявляется нервно-психическим, умственным и физическим не-
доразвитием организма. В зависимости от степени умственного недоразвития раз-
личают несколько степеней (форм) олигофрении: имбецильность, дебильность 
и идиотия. Часто возникает синдром глухонемоты. Больные отличаются низким 
ростом, коротким туловищем и конечностями, относительно большой («квадрат-
ной») головой, недоразвитыми первичными и вторичными половыми признаками. 
Улыбчивы, неагрессивны.
Спорадический кретинизм
 
(болезнь Фагге) отличается тем, что недостаточ-
ность ЩЖ возникает в детском возрасте после временного периода нормального 
развития организма. Дефицит гормонов гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной си-
стемы или их биологической активности возникает в результате повреждения 
структур этой системы, особенно ЩЖ, из-за гипоксии, травм, интоксикации, кро-
воизлияний, воспалительных и аутоиммунных процессов, наличия гормонально-
неактивных опухолей, неполноценности ферментных систем, дефицита йода, уси-
ленного связывания тиреоидных гормонов с белками крови, снижения количества 
и активности рецепторов, чувствительных к гормонам гипоталамо-гипофизарно-
тиреоидной системы, особенно ЩЖ. Характер нервно-психических, вегетативных 
и соматических расстройств примерно тот же, что и при эндемическом кретинизме. 
Однако степень их выраженности, как правило, меньшая, а поведение отличается 
определенной злобностью и агрессивностью.

---

24.4. Основные клинические проявления эндокринных болезней 
387