Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Макроглобулинемии 
(поликлональные или моноклональные) — клиниче-
ские состояния с наличием моноклонального IgM (парапротеина), который про-
дуцируется В-лимфоидными элементами, ответственными за его синтез. Этиоло-
гия неясна. Болезнь поражает в основном мужчин 60—70 лет. Симптомы: головная 
боль, анемия (80 %) из-за нарушения эритропоэза, гемолиза, аутогемагглютина-
ции. Иногда в крови обнаруживаются атипичные плазматические клетки. Коли-
чество тромбоцитов нормальное или сниженное. У 60 % больных регистрируется 

---

Глава 23. Клиническая патофизиология иммунной системы
360
геморрагический диатез, предрасположенность к кровотечениям, кровоподтекам 
на слизистой оболочке, коже. Отмечается увеличение периферических лимфати-
ческих узлов, селезенки, печени. Содержание лимфоцитов в крови резко увеличе-
но. Этиология заболевания не выяснена. Течение относительно доброкачествен-
ное, в основе лежит переключение синтеза IgG на IgM при отсутствии обратной 
связи. Лечение в ряде случаев симптоматическое, направленное против проли-
ферации плазматических клеток (переливание крови, плазмаферез [при синдроме 
гипервязкости крови], кортикостероиды). Продолжительность ремиссии изме-
ряется годами.
Поликлональная гипергаммаглобулинемия 
(болезнь Вальденстрема) 
встречается как изолированно, так и в сочетании со злокачественными лимфо-
мами, неопластическими процессами, некоторыми инфекционными и воспали-
тельными заболеваниями, а также как стабильная серологическая аномалия при 
отсутствии признаков злокачественного или другого заболевания (так называе-
мая доброкачественная моноклональная гаммапатия). Характеризуется усилен-
ным синтезом поликлональных иммуноглобулинов (преимущественно IgG) при 
отсутствии эффекта супрессии. В этиологии важное место занимают СКВ, хро-
нические болезни печени. Часто заболевают молодые женщины 20—30 лет. Об-
щим признаком всех перечисленных форм патологии является синтез единствен-
ного типа глобулина — М-протеина. Среди клинических проявлений отмечают 
пурпуру, развивающуюся в результате нарушения кровообращения, которое на-
блюдают при длительном вертикальном положении тела (поражаются ноги 
в области лодыжек, голени, иногда бедра). Часто пурпуре предшествуют ощу-
щения ожога и зуда. Лечение включает использование кортикостероидов, плаз-
мафереза.
Таким образом, основываясь на гетерогенности этиопатогенеза, лечение им-
мунопролиферативных заболеваний имеет преимущественно индивидуальный ха-
рактер (т. е. в зависимости от формы заболевания и индивидуальных особенностей 
процесса), основывается на дифференциальной диагностике (включая морфоло-
гические показатели) и комплексном подходе: хирургическое удаление опухоли, 
лучевая и химиотерапия, гормональная терапия, плазмаферез.