Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Нарушение механизмов транспорта энергии в кардиомиоцитах. 
СН мо-
жет развиваться даже на фоне нормального содержания или незначительного сни-
жения количества АТФ в миокарде. Это обусловлено тем, что собственно АТФ 
не служит переносчиком энергии к местам ее использования.
В результате этого на фоне высокого содержания АТФ в клетке может разви-
ваться ее дефицит в энергорасходующих эффекторных структурах, прежде всего —
миофибриллах и ЭПС.

---

19.3. Сердечная недостаточность
117
Причина этого — расстройство системы транспорта энергии от мест ее образо-
вания к эффекторным органеллам при помощи креатинфосфата (КФ) с участием 
ферментов: АТФ-АДФ-транслоказы (обеспечивающей транспорт энергии АТФ 
из матрикса митохондрий через внутреннюю мембрану) и митохондриальной кре-
атинфосфокиназы (КФК), локализующейся на внешней стороне внутренней мем-
браны митохондрий. Она обеспечивает транспорт макроэргической фосфатной 
связи на креатин с образованием креатинфосфата. Далее КФ поступает в цитозоль. 
Наличие КФК в миофибриллах и других эффекторных структурах обеспечивает 
эффективное использование ими КФ для поддержания необходимой концентра-
ции АТФ.
Систему транспорта энергии в кардиомиоцитах существенно повреждают фак-
торы, определяющие развитие СН. При действии патогенных агентов, вызываю-
щих СН, сначала (и в большей степени) в клетках миокарда понижается концен-
трация КФ, а затем (в меньшей мере) — АТФ.
Кроме того, развитие СН сопровождается массивной потерей КФК кардио-
миоцитами. Об этом свидетельствует увеличение активности сердечных изоэнзи-
мов КФК в сыворотке крови.
Учитывая, что основная доля АТФ (около 90 % общего количества) потреб-
ляется в реакциях, обеспечивающих контрактильный процесс (около 70 % ис-
пользуется при сокращении миокарда, 15 % — для транспорта ионов Са
2+
в ЭПС 
и обмена катионов в митохондриях, 5 % — для активного переноса ионов Na
+ 
че-
рез сарколемму), повреждение механизма доставки АТФ к эффекторному аппара-
ту клеток миокарда способствует быстрому и существенному снижению его со-
кратимости