Katabalizm umummiy yollari va kasaliklari

I tur tirozinemiya

II tur tirozinemiya

Katabolizmning umumiy yo‘llari

Jonli organizm modda va energiya almashinuvi xususiyati bilan

jonsiz tabiatdan farq qiladi. Ovqatlanish va nafas olish organizmni tashqi

muhit bilan bog‘lovchi omil bo‘libgina qolmay, balki modda va energiya

almashinuvining asosiy bosqichlaridan hisoblanadi. Ovqatning asosiy

komponentlari: oqsil, uglevod, yog‘lar, organizm uchun ham energetik

manbai hamda plastik material hisoblanadi. Organizmning kundalik

energiyaga bo‘lgan ehtiyojining 5,5% uglevodlar hisobiga, 15% oqsil

va 30% foizi yog‘lar parchalanishi (katabolizmi) hisobiga qoplanadi.

Katabolizm 3 bosqichdan iboratdir

• Birinchi bosqichda uglevodlardan – geksozalar, glyukoza, fruktoza,galaktoza: oqsillardan – aminokislotalar; yog‘lardan glitserin va yog‘

kislotalari hosil bo‘ladi. Bu jarayonlarda ajraladigan energiya miqdori

deyarli ko‘p emas va ozuqa moddalar umumiy energiyasining taxminan

0,6-1% ini tashkil qiladi.

Ikkinchi bosqichda monosaxaridlar va glitserin piruvatga aylanadi,

yog‘ kislotalari esa – atsetil-KoA ga, aminokislotalar – piruvatga, a-

ketoglutaratga, atsetoatsetat, suksinat va atsetil-KoA ga aylanadi. Bu

bosqichda ozuqa moddalardagi taxminan 30% energiya ajralib chiqadi.

• Uchinchi bosqichda hosil bo‘lgan 4 ta oxirgi mahsulot: atsetil-KoA,a-ketoglutarat, suksinat limon kislotasi siklida CO2 va h2o gacha parchalanadi. Natijada ozuqa moddalardan qolgan 60-70% energiyaajralib chiqadi.

1 molekula glyukozani parchalanishi misolida olib qaralsa, jami 38 molekula ATF sintezlanadi, bundan 1-bosqichda – 2 molekula pirouzumkislotasi va 8 molekula ATF sintezlanadi; 2-bosqichda – 2 molekula

atsetil-KoA, 2 molekula CO2

 va 6 molekula ATF sintezlanadi; 3-bosqichda – 4 molekula CO2

 va 24 molekula ATF hosil bo‘ladi.

Pirouzum kislotasining oksidlanish yo‘li bilan dekarboksillanishi

Piruvatdegidrogenaza (PDG) kompleksining tuzilishi. Pirouzum

kislotasi sitoplazmadan mitoxondriyaga konsentratsiya gradiyenti har

xilligi tufayli osongina o‘tadi. Pirouzum kislota atsetil-KoAga

aylanishini piruvatdegidrogenaza ferment kompleksini tezlashtiradi. U

poliferment bo‘lib, uchta har xil ferment va beshta kofermentdan tashkil

topgan. Bu ferment kompleksi pirouzum kislotani dekarboksillanish

yo‘li bilan oksidlanish reaksiyasini tezlashtiradi. Birinchi fermentdekarboksillovchi piruvatdegidrogenaza (E1 -TPF) (yoki piruvat-lipoatoksidoreduktaza) tetramer bo‘lib, ikkita TPF tutuvchi massasi –36 000 daltonga teng b-zanjirdan va C2 - birliklarini lipoat kislota qoldig‘iga tashuvchi ikkita a-zanjirdan iborat.

Ikkinchi ferment digidrolipoiltransatsetilaza yoki lipoatatsetiltransferaza (E2),

Ikkinchi ferment digidrolipoiltransatsetilaza yoki lipoatatsetiltransferaza (E2),

massasi 52 000 ga teng bo‘lgan bitta zanjirdan iborat bu ferment lipoat

kislota qoldig‘i bilan bog‘langan.Qaytarilgan digidrolipoiltransatsetilaza

uchinchi ferment digidrolipoatdegidrogenazaning (E3) ichki disulfidibilan bog‘lanib oksidlanadi. Digidrolipoatdegidrogenaza fermentining

molekulyar massasi – 100 000 ga teng. Bu fermentning disulfid (HS-SH) gruppasi oqsil bilan birikkan FAD molekulasini qaytaradi, u esa

o‘z navbatida NAD ta’sirida oksidlanadi.196 PDG kompleksining tarkibiga quyidagi kofermentlar kiradi: TPF,lipoat kislota, koferment A,FAD+NAD+ Kompleksning molekulyar massasi 9.106ga teng.