Иммунитет патологияси лектор – т ф. н., доцент Д. С. Хайдарова

НЕЗЕЛОФ СИНДРОМИ

• Яккаланган тимус аплазияси хос.Ирсийланиш тури: aутосом-рецессив. Т-лимфоцитлардан ташкари В-лимфоцитлар функцияси ҳам бузилади, чунки улар Т-хелперлардан стимуляция олмайдилар, шунинг учун бу синдром оғир аралаш иммунитет танқислиги билан боғлиқ бўлиши мумкин. Бактериал сепсис ва ўсмалар хавфи юқори, вирусли ва замбуруғли инфекцияларга сезувчанлик ошади.

БРУТОН АГАММА-ГЛОБУЛИНЕМИЯСИ

• Наслий касаллик. Ирсийланиш йули – рецессив, Х-хромосомасига боглик
• Сабаби: В-лимфоцитларнинг антиген тан олувчи рецепторлари ҳосил бўлиши учун зарур Брутон тирозинкиназасининг етишмовчилиги.
• Белгилари: 9-12 ойлик ўғил болалар орга-низмида она IgG антитаналари йўқолганда пайдо бўлади. Оғир йирингли инфекциялар: пиодермия, артрит, менингит ва бошқалар.

БРУТОН СИНДРОМИ

Луи-Бар синдроми

• Бу наслий касаллик, аутосом-рецессив йул билан ирсийланади. Тимус безининг аплазияси, лимфа тугунлари, талоқ, ингичка ичакнинг лимфатик фолликулалари, бодомча безларининг гипоплазияси ривожланади. Луи-Бар синдроми билан оғриган барча беморларда Т-супрессорлар деярли йўқ. Т-хелперлар етишмаслиги сабабли IgА синтезланмайди. Бундай болалар рецидив-ловчи инфекция ва хавфли усмаларга мойил.

Луи-Бар синдроми

• Мияча атаксияси Телеангиэктазия

ВИСКОТТ-ОЛДРИЧ СИНДРОМИ

• Бу наслий касаллик,рецессив, Х-хромосомага боглик йул билан ирсийланади. Иммунитет танқислиги, тромбоцитопения ва тери экзе-маси билан характерланади.Беморларда хав-фли усма, лимфома, лейкозлар ривожлани-шига мойиллик юкори.

ВИСКОТТ-ОЛДРИЧ СИНДРОМИ

Иккиламчи иммунотанкислик холатлари

• Сабаблари: инфекциялар (вирусли, бактериал); усмалар; сурункали касал-ликлар; овкатланиш нуксонлари; дорилар (цитостатиклар, гормонлар, антибиотиклар); ионлаштирувчи нурлар; стресс, чарчаш; моддалар алмашинувининг бузилиши; эдокрин касалликлар; травмалар; ёшнинг ахамияти

• ОИТС тарихи

• 1980-81 й.- АКШда Капоши саркомаси ва атипик пневмонияга чалинган биринчи беморлар