И. А. Касымов,Г. Т. Мардаева,Я. К. Худайбердиев Терминология и интерпретация лабораторных данных при вирусных

ГЕМОФИЛИЯ И ГЕПАТИТ 
(НеторЬШа and hepatitis) 
- 
больные гемофилией имеют очень высокую вероятность заражения 
вирусными гепатитами, передающимися с кровью — гепатиты В, С и D. 
Больные гемофилией, имеющие дефицит факторов свертывающей системы 
крови (при гемофилии А-VIII фактор; при гемофилии В-IX фактор; при 
гемофилии С-XI фактор) страдают от обильных кровотечений и 
повторяющихся кровоизлияний в суставы, мышцы, под кожу, во внутренние 
органы. Для купирования их требуется постоянное введение крови и ее 
препаратов (криопреципитат, концентраты факторов VIII и IX), что в 
конечном итоге и определяет столь высокий риск инфицирования 
указанными гепатитами.
Нарушения функции печени отмечаются у значительного процента (50-
90%) больных гемофилией. Гистологические исследования биоптатов 
печени, позволяющие судить о выраженности поражения печени у больных 
гемофилией, носят ограниченный характер, что связано с повышенным 
риском проведения у них биопсии из-за возможного кровотечения (до 1% 
осложнений). Вместе с тем, имеющиеся данные свидетельствуют, что около 
15% пациентов имеют цирроз печени и 7% — хронический активный 
гепатит.  
Гепатит В у больных гемофилией, в подавляющем большинстве 
случаев, протекает в субклинической или безжелтушной форме заболевания. 
О значительном распространении вируса гепатита В свидетельствует 
повышенная частота выявления антител к HBsAg и HBcAg, которая может 
достигать 70—90%, в то время как число носителей HBsAg составляет всего 
3
—5%, хотя половина из них имеют HBeAg.
Высказывается предположение, что у части больных, несмотря на 
циркуляцию в крови анти-HBs, в гепатоцитах сохраняется персистенция 
вируса гепатита В.
Для защиты от гепатита В больных гемофилией, не имеющих анти-
HBs, настоятельно рекомендуется вакцинация. Однако при проведении 
вакцинации необходимо учитывать, что больные гемофилией могут плохо 

---

вырабатывать поствакцинальные антитела, что, возможно, связано с 
нарушением иммунного статуса организма, обусловленного воздействием 
вводимого VIII фактора, или в случае инфекции, вызванной вирусом 
иммунодефицита человека.
Гепатит D не имеет столь широкого распространения среди больных 
гемофилией, как гепатит В. Случаи острой дельта-инфекции встречаются 
крайне редко. Вместе с тем, частота выявления антител к дельта-антигену 
среди носителей HBsAg составляет около 30 %.
Гепатит С широко распространен среди больных гемофилией. Частота 
выявления антител к вирусу гепатита С (с 100-3) среди данной группы 
больных колеблется от 60-66% (Россия, Австралия, Испания, Франция) до 
80-
90% (Германия, Великобритания, Тайвань). Причем, частота выявления 
антител напрямую зависит от количества парентеральных манипуляций, 
получаемых этими больными. Обнаружение вируса гепатита С в препаратах 
крови (фактор VIII и IX), а также регистрация заболевания после их 
введения, свидетельствуют о частом внедрении инфекции, в том числе и 
через эти препараты крови.